ACG发布贲门失弛缓症诊断与治疗指南

　　贲门失弛缓症是一种少见但典型的原发性食管运动功能障碍疾病，以食管下括约肌（LES）舒张不全和食管蠕动消失为特征，典型症状为固体和液体食物吞咽困难，食物反流，常被误诊为胃食管反流病（GERD）。目前贲门失弛缓症尚无治愈方法，因此疾病管理对于此症患者十分重要。7月23日《美国胃肠病学杂志》（Am J Gastroenterol）在线发布《贲门失弛缓症诊断和管理临床指南》，介绍贲门失弛缓症诊疗进展和随访管理等内容。
　　诊断推荐意见
　　1、对于贲门失弛缓症疑似患者，如果内镜或食管X线检查无阳性发现，应在确诊前进行食管动力学检测。（强烈推荐，低质量证据支持）
　　2、 食管X线检查有以下表现均支持贲门失弛缓症诊断：食管扩张；食管胃结合处（EGJ）狭窄，呈“鸟嘴征”；食管蠕动消失；食管钡餐排空功能差。（强烈推荐，中等质量证据支持）
　　3、 对食管动力学检测结果可疑患者，推荐行食管吞钡X线检查，以评估食管排空功能和EGJ形态。（强烈推荐，低质量证据支持）
　　4、 对所有贲门失弛缓症患者，应行食管内镜检查，以观察EGJ和胃贲门部形态，排除假性贲门失弛缓症。（强烈推荐，中等质量证据支持）
　　点评：贲门失弛缓症患者需要接受食管钡餐、内镜检查及食管测压以明确诊断，这三种检查方法可从不同角度提供相应诊断信息。
　　例如，钡餐能显示食管形态及其对钡剂的排空功能；内镜检查可清楚显示食管腔、黏膜、贲门及贲门胃侧、胃底有无引起类似贲门失弛缓症的病变；对于钡餐或内镜检查不能明确诊断的患者，食管测压则能显示疾病的特征性变化，且高分辨率测压（HRM）能清楚显示贲门失弛缓症分型，可确定诊断（表）。　　               目前认为，以上各检查不仅在贲门失弛缓症的诊断中有互补作用，且有助于综合评估患者的病情、病期及类型，是进一步处理的重要依据。
　　治疗推荐意见
　　1、 对于有手术适应证且同意接受手术的患者，食管气囊扩张术（PD）和腹腔镜下肌切开联合部分胃底折叠术可作为初治方案。（强烈推荐，低质量证据支持）
　　2、 PD和外科肌切开术均应在具备相应医疗条件的手术中心进行。（强烈推荐，低质量证据支持）
　　3、 应根据患者年龄、性别、意愿及当地医疗机构水平，指导初治方法的选择。（弱推荐，低质量证据支持）
　　4、 对于无明确的PD和外科肌切开手术治疗适应证的患者，推荐使用肉毒杆菌毒素。（强烈推荐，中等质量证据支持）
　　5、 对于不愿意或不能接受PD和外科手术以及肉毒杆菌毒素治疗失败的患者，推荐使用药物治疗。（强烈推荐，低质量证据支持）
　　点评：所有的治疗方法均基于改善LES的松弛度、降低其阻力、加快食管排空和改善症状（图）。迄今为止，尚无一种方法能治愈贲门失弛缓症。球囊扩张和手术治疗是其主要的两种治疗手段，均能获得较好的疗效。腹腔镜下肌切开术结合胃底折叠术，可减少肌肉切开术后反流性食管炎发生率。经口内镜肌切开术（PEOM）或局部放置可回收支架等新近发展的技术旨在进一步增加疗效，减少损伤，目前有研究显示，上述治疗效果可，但远期疗效有待观察和评价。　　并非所有的患者均能接受某一种治疗方法，医生应基于患者具体情况，如病期、病情、意愿和医疗中心的综合实力，选择适当治疗方法。贲门失弛缓症治疗的远期疗效不易维持，医生须注意治疗后如何维持疗效和开展患者教育。一旦确诊此症，就需要告知患者进食方式，学会如何管理好食管，避免因不当食物堵塞而加重食物潴留，导致食管扩张、变形成角，甚至形成巨食管，增大治疗难度。
　　“食管动力学检测对于贲门失弛缓症的诊断是必需的，食管钡餐和食管胃十二指肠镜（EGD）是其补充性检查方法，其中EGD主要用于排除假性贲门失弛缓症、浸润性癌症和嗜酸性食管炎等。
　　腹腔镜下肌切开术治疗贲门失弛缓症，无论是否加行胃底折叠术，患者术后常伴食管反流和（或）pH检测异常，因此对有症状患者，建议使用质子泵抑制剂（PPI）治疗。
　　研究表明，PD治疗贲门失弛缓症患者比肉毒杆菌毒素的长期效果更优，而与腹腔镜下肌切开术相比，两者治疗成功率相当，但从成本-效益方面分析，PD仍是贲门失弛缓症最经济有效的治疗方法。”