请问肺泡蛋白沉积症是一种什么病,发病率是多少?
徐凯峰大夫:肺泡蛋白沉积症的患病率将近百万分之4左右,属于呼吸系统罕见疾病。
现有研究发现该病主要是由于体内存在自身抗体的对抗,这种类型称为自身免疫性的肺泡蛋白沉积症;如果由其他系统的疾病并发形成的,比如血液系统的疾病,这种类型叫继发性的肺泡蛋白沉积症;也有少部分与遗传因素有关,叫做先天性的肺泡蛋白沉积症。
其中90%以上的肺泡蛋白沉积症属于自身免疫性的或者特发性的。
自身免疫性的或者特发性的肺泡蛋白沉积症与遗传因素有关吗?
徐凯峰大夫:遗传性的多见于儿童,由于基因变异引起。但是临床上大部分的患者是特发性或者自身免疫性疾病,这种类型的跟遗传因素无关。
哪些因素会引发这种病?
徐凯峰大夫:自身免疫性的或者特发性的肺泡蛋白沉积症,诱发因素还不是很清楚。但是从发病机制看,这种患者肺泡及血液中出现了一种自身抗体――抗GM-CSF中和性抗体。人体的肺泡内是一个保持稳定、不断循环的内部环境,这种抗体的存在打破了肺泡内环境的稳定,使得一些本应该被循环掉的物质不断堆积,这种异常堆积的物质在显微镜下看着是蛋白质样的,因此命名为肺泡蛋白沉积症。
外部的因素主要与环境中的粉尘有关,特别是金属粉尘。一些工厂防护措施做得不到位,会增加工人患病的机率。
它多发于什么年龄的人群?
徐凯峰大夫:该病发病年龄主要在30―40岁,大部分患者很年轻,男女都会发生。
该病会出现哪些症状?
徐凯峰大夫:该病病程发展非常隐匿和缓慢,刚开始患者很难意识到是这种病。肺泡是呼吸系统的重要部分,当肺泡里面堆积了越来越多不应该存在的物质时,患者逐渐出现喘息甚至呼吸困难等症状。很多患者是偶然发现的,比如由于感冒或者肺炎拍胸片,片子显示肺部有异常,再细致检查后发现是这种病;有的患者可能气短比较明显,或者是体力活动特别是爬楼后,跟普通人相比更容易产生气喘、呼吸困难的症状才发现的;当然也会出现其他的一些症状,比如咳嗽、咳痰,但气喘和呼吸困难是最常见的。
患者的痰量会比较多吗?
徐凯峰大夫:痰量不会明显的增加,最主要的症状还是呼吸困难。
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