LAM有以下临床特征：
　　（1）大多数病例为育龄期女性；
　　（2）自发性气胸；
　　（3）乳糜胸（气胸和乳糜胸可反复发生）；
　　（4）部分患者有少量咯血；
　　（5）呼吸困难；
　　（6）低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍；
　　（7）HRCT示双肺弥漫性囊性改变；
　　（8）可出现肺外表现（肾及腹膜后改变）；
　　（9）手术肺活检可确定诊断，与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的诊断标记物。
　　本病的主要表现为气胸、乳糜胸和双肺弥漫性囊肿改变。在鉴别诊断方面需要根据这几个方面的内容考虑。但当气胸或乳糜胸与双肺弥漫性囊肿型病变同时存在时，需要高度怀疑LAM的可能。双肺弥漫性病变需要与一些疾病相鉴别，如：肺气肿、特发性肺间质性纤维化（蜂窝肺）、囊性支气管扩张、肺朗格罕氏肉芽肿，以及肺囊肿纤维化等。