POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病,病程较为良性,但致残率高,患者生活质量极差。主要表现按照字母顺序为:P多发性神经病变(包括四肢麻木无力,以下肢远端无力为主)、O器官肿大(包括肝脾大,淋巴结肿大,淋巴结活检病理常为Castleman病表现)、E内分泌异常(包括性腺-性功能减退;甲状腺-甲减;肾上腺-皮质功能不全;糖尿病等)、M血清中存在M蛋白(经蛋白电泳或免疫固定电泳证实,一般都为IgG或IgA lamda型)、S皮肤改变(皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬),其他表现还有腹水、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等等。
1、什么时候要怀疑到POEMS综合征的可能性?
不明原因的肢体无力或麻木;
不明原因的腹水、胸腔积液或水肿;
不明原因的肝脾肿大;
不明原因的性功能减退;
不明原因的皮肤变黑等改变
2、如何确诊POEMS综合征?
血清免疫固定电泳发现M蛋白,且M蛋白为IgG或IgA lamda型;
肌电图确证为周围神经病变;
内分泌学检查证实有内分泌异常;
血清VEGF水平检测;
最终确诊需要有经验临床医生的临床综合判断
3、治疗
自体造血干细胞移植已经成为目前POEMS综合征的一线治疗,有效率在60%左右,花费在10万左右,但有复发的可能;我院已经行自体干细胞移植治疗POEMS综合征10余例,结果令人满意;
MD方案:对于没有经济条件或身体条件行自体造血干细胞移植的患者,可以选择MD方案,我院目前用MD方案治疗POEMS综合征10例,有效率50%左右,起效在3个月左右,但是MD方案疗程长(一般需要10到12个疗程);
其他试验性治疗:例如Avastin等,疗效不肯定。
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