多年以来,我在门诊接诊了为数不少的“强直性脊柱炎”患者,这其中大多数是年轻人。一听到自己得了“强直性脊柱炎”,不少年轻人变得很绝望,陪同看病的家属也变得很焦急,大有谈虎色变之感。之所以这样,是因为长期以来在民间有一种说法:强直性脊柱炎是不治之症!随着时间的推移,病情会越来越重,病人非常痛苦,甚至有人将它称为“不死的癌症”。事实果真如此吗?
强直性脊柱炎(以下简称“强脊炎”)是一种全身性的自身免疫性疾病,可以累及全身很多部位(图1)。炎症主要发生在肌腱、韧带、关节囊等在骨头上的连接处,故有人称其为“附着点炎”。随着病程的进展,迁延不愈的炎症使得软组织逐渐瘢痕化、骨化,最终导致关节僵硬、脊柱强直,使患者生活非常困难,严重时几乎丧失生活自理能力。
简单地说,强脊炎的危害主要包括腰背痛、整个脊柱发僵及活动受限、或出现各种畸形――最多见的是脊柱驼背畸形、髋关节强直畸形,其次是膝关节、踝关节,上肢关节受累较少。引起强脊炎的原因还不十分清楚,但其中一个主要“元凶”是一种名叫“肿瘤坏死因子”的炎症因子,它能引发关节滑膜炎、活化破骨细胞,从而造成持续的炎症、骨破坏和关节畸形。
疾病初期,主要表现为腰背痛,多数情况下出现腰骶部关节痛,也可伴有颈肩痛、大胯痛、腿痛、膝关节痛等。这种疼痛的特点大多为夜间明显,特别是凌晨或晨起时,因此我常把它称之为“鸡鸣痛”。白天活动后,疼痛反而减轻。这是因为夜间血流缓慢,炎症因子在病变处堆积,导致疼痛最明显;白天活动后由于血流增快,局部炎症因子消散,促使疼痛减轻。
到了中后期,病情会越来越重:一般来说,脊柱从下到上逐渐融合,最终要么变成一条“直棍”,要么严重驼背,甚至抬不起头。此时在X线光片上出现典型的“竹节样变”,绝大多数还伴有骶髂关节融合(图2);脖子也无法灵活转动,如果有人在背后呼叫,根本无法回过头去,只能将整个身子慢慢转过去;如果髋关节受累,走路时会变得步履蹒跚。
强脊炎好发于14至30岁的青壮年,甚至在十二三岁的小孩也可见到,其中男性占90%左右。它不属于遗传病,但具有家族聚集性。也就是说,如果父亲或母亲患有此病,其子女不一定会患病,但患病的风险比正常人大。其原因在于,绝大部分强脊炎患者携带有某些特定的致病基因,有一定的机率遗传给后代;同时,该基因是否表达又受环境因素的影响。据资料显示,反复的胃肠道感染可能是使强脊炎致病基因进行表达的危险因素之一。
强脊炎致病基因的表达产物之一为一种蛋白质,名为“人类白细胞抗原B27”,简称HLA-B27。所以,当抽血化验显示HLA-B27阳性时,说明机体很可能携带有强脊炎致病基因。但这种联系并非百分之百――90%左右的强脊炎患者HLA-B27呈阳性,正常人群中也有5%左右HLA-B27呈阳性。与此同时,单凭HLA-B27阳性也不能诊断为强脊炎,因为HLA-B27并非强脊炎的专属指标,在其它疾病中也可呈阳性。
过去几十年,针对强脊炎我们只能采取对症治疗,即消炎止痛,不能延缓病情的进展,所以一旦患了这种病,就会难以避免地在几年或十几年内发展到中后期,患者的身心将受到极大的摧残。从这个角度看,过去它被称为“不治之症”有一定的道理。笔者曾收治多名强脊炎患者,均表现为脊柱和双下肢强直,完全丧失生活自理能力。强脊炎的致残率可达15%左右。
然而,随着“生物制剂”的问世,强脊炎已不再让医生们感到束手无策。与传统的药物不同,生物制剂是一类人工重组的大分子蛋白质。现今普遍使用的生物制剂主要分三类,代表药物有“恩利”、“修美乐”、“类克”等。它们的作用机理不尽相同:“恩利”充当“肿瘤坏死因子”的“圈套”受体,阻止“肿瘤坏死因子”与其真正的受体结合,从而阻断炎症的关键环节,迅速、有效地延缓病情发展,甚至在一定程度上治愈;“修美乐”和“类克”通过“捕获”“肿瘤坏死因子”来阻止其发挥作用。近年来较多的临床研究表明,“恩利”具有更优、更持续的疗效和更好的安全性。有不少患者,在被查出得了强脊炎后精神压力很大,我们为其使用了生物制剂,一两个月后来复查,症状大为改善,心情也轻松了许多。
可见,现在再把强脊炎称为“不死的癌症”已经非常不合时宜了,只要早诊断、早治疗,病情可以得到非常有效的控制,症状基本缓解,工作和学习都可以照常进行。
还经常有人会问:同样得的是强脊炎,但最后的结局差别很大,有的人仅仅是腰背发僵,有的人却严重残疾、生活完全不能自理,这是为什么呢?这是因为,强脊炎危害的出现主要与两个因素密切相关:一是发病的早晚,一是发病后人们的防治措施。
首先,强脊炎的发病时间、症状轻重、进展速度的个体差异性很大。根据发病年龄的不同,可分为早发性(发病年龄20岁以下)和晚发性(发病年龄大于30岁)。早发性除了疼痛外,常常会导致各种畸形,如驼背、关节僵直等,而晚发性多以疼痛为主。所以,早发性的一定要早诊断、早治疗,以避免出现驼背和多关节受累;晚发性的多为年龄较大的男性患者,此时可对症治疗或适当应用生物制剂。晚发性的强脊炎一般为自限性,治疗一定时间后往往可自愈。
其次,强脊炎的晚期危害会表现为各种畸形,这一方面是早期病变迁延而来的结果,另一方面,得这种病后,病人常常因疼痛而喜欢采取各种能减轻疼痛的姿势,久而久之关节就固定在某个位置,动弹不得。因此,对于强脊炎,一方面要积极针对病因治疗,延缓病程进展,另一方面要防治各种畸形――除了应用药物减轻疼痛外,佩戴支具进行保护,从而避免发生不良位置的畸形。
如果强脊炎到了晚期,关节破坏已经定型,不适于再用生物制剂。此时,如果关节十分疼痛、日常活动严重受限或严重驼背,可以进行手术矫形和关节成形术治疗,其效果令人非常满意,多数人可以恢复工作或达到生活自理。
其实,世界上有不少名人也患有强直性脊柱炎。尽管如此,他们在自己的工作岗位上创造出了很多了不起的成就。所以强直性脊柱炎患者不应感到灰心和绝望,一定要相信,在医生的帮助下完全可以重拾起对生活的信心,获得属于自己的人生价值。
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