先天性脊柱侧弯是指由于胚胎发育时出现椎体发育异常而导致的脊柱畸形,可以说是一种从娘胎里带出来的脊柱侧弯,主要分成椎体形成不良(最常见如半椎体)、椎体分节不良以及两者兼而有之的混合型。
尽管先天性脊柱侧弯是出生就有的,但并非所有的病人一出生就很严重,或者说好多病人是长大以后才被发现,这是为什么呢?因为婴儿出生后长大成人,要经历两个生长高峰期,一个是0-3岁,另一个则是青春期。由于椎体发育畸形,导致人体脊柱两侧生长不对称,一侧长得快,一侧长的慢,脊柱侧弯也就随之越长越大,变得明显起来,这个时候才被“发现”,尤其是在两个生长高峰期最容易加重。
不是所有的先天性脊柱侧弯都会进展到需要手术,关键要看两侧生长失平衡的比率,美国著名的Winter教授曾经做了很好的自然病程的研究,发现25%无发展,25%轻度发展(<30°),50%明显发展(>30°)。
脊柱外科医生需要识别先天性脊柱侧弯的类型,对其发展的趋势做出合理的判断,才能很好地进行治疗,当前对于先天性脊柱侧弯的治疗总体原则强调早发现、早治疗,但是对于手术时机的选择上则既要积极、又要慎重。
既要积极、又要慎重,这句话听上去有点矛盾,这是为什么呢?
先天性脊柱侧弯属于早发性脊柱侧弯(10岁以前发生的脊柱侧弯),它不仅仅是一种脊柱的畸形,同时可能会影响到胸廓和肺的发育,因此先天性脊柱侧弯的治疗不仅仅要控制脊柱畸形,还要尽可能的减少对脊柱生长发育和胸廓、肺泡发育的影响。
目前来说,对于半椎体畸形这一类以局部畸形为主、累及范围短的先天性脊柱侧弯,如果预计其自然史不良或者观察期间有明显畸形进展,则主张早期手术切除半椎体,去除致病因素。非嵌合型半椎体(尤完全分节型)、腰骶段半椎体、后方半椎体和半椎体伴有对侧分节不良者自然史差,宜早期手术切除,同时尽可能短的固定融合以保留更多脊柱生长和运动功能,减少对胸廓、肺部发育的影响。一般来讲,以3-5岁时手术时机较合适。这个年龄患儿能够有一定配合,麻醉、护理相对容易;患儿骨质条件较好,能够选择合适的内固定。当然,如果在3岁之前,畸形已经非常明显,在1岁之后也可以及时手术。
当先天性脊柱畸形比较复杂,累及节段较多时,则需要采取一个“拖”的策略。首先是评估,对侧弯进展的趋势进行评估,如果预计先天侧弯进展较快,则可以进行石膏或者支具治疗,尽管石膏或支具无法控制短节段成角的先天性侧弯,但对于柔软的长节段畸形或者对其上下的代偿性侧弯能够暂时性控制;如果对其发展趋势难以估计,可以先观察,有发展的趋势后再进行治疗。所以这里的拖延就是为脊柱、胸廓和肺的发育赢得时间,这是一种积极的等待。
这里要拖过2个时间点,一个是5岁,一个是10岁。5岁之后可以考虑生长棒技术,这种技术可以在矫正脊柱畸形的同时保留脊柱或胸廓的生长,但缺点是需要定期撑开,多次手术,一般6-9月撑开一次,最终还需要融合手术。所以太早行生长棒技术,患儿需要接受手术次数太多,需要选择一个最佳的手术时机。10岁之后则可以考虑一次性的脊柱矫形融合术,避免了多次手术。
先天性脊柱侧弯的治疗比较困难,但要记住几个重要的理念,第一、不是所有的先天性脊柱侧弯都需要手术;第二、自然史不良的先天性脊柱侧弯要早期干预,早期干预不仅仅指的是手术,还有观察、石膏、支具治疗等;第三、先天性脊柱侧弯不仅仅是外观畸形,还可能影响到脊柱、胸廓、肺的生长发育,治疗方式既要控制畸形发展,又要兼顾到患儿的生长发育。
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