原发下腔静脉平滑肌肉瘤（primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava）的发生可能与内分泌系统功能异常及状态异常有关，肿瘤起源于静脉壁血管平滑肌细胞，是极少见的恶性肿瘤。Herman等报道起源于静脉壁的平滑肌肉瘤占所有平滑肌肉瘤的2％。Mingoli于1996年综合多个文献，共报道218例。由于下腔静脉平滑肌肉瘤发生位置在腹膜后，常起病隐秘，症状与肿瘤大小以及部位有关，以腹痛、下腔静脉梗阻症状、肿瘤消耗状态、肝肾功能异常为主。下腔静脉平滑肌肉瘤起源于静脉壁，病变常与血管壁紧密结合难于分离，根治性的肿瘤切除是最根本有效的治疗方法，切除范围包括肿物受累下腔静脉及其它组织。

　　本文报告近期1例累及肝后段和肾静脉上下段的下腔静脉平滑肌肉瘤，术前充分评估患者血管受累情况，发现其下腔静脉引流范围侧枝循环形成，未常规行下腔静脉和双肾静脉重建，将肿瘤连同第Ⅰ、Ⅱ段下腔静脉一并完整切除。

　　病例报告

　　患者女性，49岁，因“双下肢肿胀、腹壁静脉曲张2年，发现腹膜后肿物1周”入院，无腹痛、腹胀，体重无明显变化。既往高血压病史2年，无子宫肌瘤病史，因子宫下垂行阴式子宫切除术后3年。体格检查见腹壁盘曲蚓状扩张的静脉。术前查血常规、肝肾功能、肿瘤标记物未见异常。泌尿系统情况评价：静脉肾盂造影示腰椎右侧软组织密度影，右肾、右侧肾盂肾盏及右侧输尿管向外侧受压移位。核素双肾血流灌注：肾小球率过滤（GFR）68.2ml/min，右肾36.1ml/min，左肾：32.1ml/min，双肾血流灌注及功能稍差。

　　CT静脉血管造影提示：下腔静脉内软组织密度影，大小14.5cm×6.6×4.7，下缘起自下腔静脉起始处，上缘达肝后段，双肾静脉受累，右肾动脉受压后移，十二指肠、胰头向前移位数字减影血管造影（ＤＳＡ）提示：下腔静脉闭塞，周围广泛侧枝循环形成；经肾动脉超选择性肾静脉造影提示：双侧肾静脉未汇入下腔静脉，下腔静脉未见明确显示，左肾静脉间接显影，汇入半奇静脉，左侧生殖静脉血液逆流；右肾静脉间接显影，经右侧肾包膜静脉汇入奇静脉。