夏天是女孩最爱的季节,抛弃臃肿的毛衣,扔掉单调的仔裤,迫不及待换上妩媚的吊带裙,性感的泳装-----丰富多彩的夏日里,女孩恣意展示着傲人的身姿,姣好的面容,谁能不渴望夏天呢?可是漂亮苗条的梅梅却仿佛还停留在春天,一直穿着样式保守的运动T恤衫,这是为什么呢?
原来,梅梅出生不久,细心的母亲就发现她右侧锁骨下面微微凹陷,右侧的胸廓偏低,母亲认为这是过于瘦弱的缘故,因此未在留意。女大十八变,梅梅长成一个高挑漂亮,身材姣好的女孩,但右侧的乳房确始终没有发育,锁骨下面的凹陷也更加明显,左侧的乳房发育确很正常,不仅如此,右边的胸壁也是瘦骨嶙峋,根根的肋骨都清晰可见。梅梅因此十分自卑,从不敢去公共浴室洗澡,不敢游泳,不愿参加社交活动,总是穿着厚厚的衬垫纹胸和高领的上衣掩盖着自己的烦恼。偶然的机会,梅梅听说北京协和医院整形外科的乳房整形美容技术十分先进,鼓足了勇气前来就诊。
亲切的教授告诉梅梅,这是一种先天性的疾病,叫做“Poland综合症”。 1841年这种疾病由一个叫Poland的英国人首先发现,因此得名;又称作“胸大肌缺损并指综合症”,最典型的表现为单侧胸大肌缺损合并同侧短、并指等复合畸形,在女性患者通常合并同侧乳房、乳头乳晕发育不良。这种疾病的病变程度差异很大,最轻的可能仅有胸大肌部分缺损,严重的病例胸大肌、胸小肌、前锯肌,以及背阔肌、腹外斜肌、肋骨等都可能发育不良。女性患者通常存在乳房发育差,可从轻度的发育不全到完全缺如,乳头乳晕也可能表现为发育不全,位置偏高,甚至完全缺如。手的畸形通常与胸部病变发生在同侧,常见的肢体畸形有并指、短指、缺指等。目前病因还不明确,但是大多数专家认为胚胎第6-8周是上肢胚芽的发育期,这段时期内一侧的锁骨下动脉或其某一分支的发育缺陷,因此就导致其支配区域内的上肢、乳房、肋骨等组织器官的发育缺陷。梅梅的症状局限于胸部,属于“部分Poland综合症”。 Poland's综合征少见但非罕见,发生率是七千到十万分之一,更常发生于男性,男女之比为2.5:1,多数发生于右侧,右左侧发病率之比为3:1。临床上因胸部畸形而就诊的患者多数都是青春发育期的女性,但随着观念的转变,男性对于自身形象的关注度日益增加,要求矫正胸部畸形的男性也越来越多。
很多患者到乳腺外科就诊,实际上这种疾病应该到整形外科就诊。同时有胸部及手部畸形的儿童,应在学龄前矫正手部畸形,主要矫正并指畸形以改善手功能及外形,对短指、缺指一般不予处理。胸部畸形修复要在患者发育成熟后再实施,女性患者在青春期后健侧乳房发育完全后进行手术,以重建胸部的对称性;男性患者可在青春期或稍前时间进行手术治疗,以尽早消除心理负担。更加严重的患者可能需要进行胸部骨骼的矫正,如肋骨移植或补片移植等。由于疾病的表现不同,具体的治疗方法也相应不同。轻度的男性患者可以进行脂肪注射充填,重度的可以进行背阔肌转移填充或硅胶植入体填充。而轻度的女性患者可以选择合适的硅凝胶乳房假体进行患侧隆乳术,但是重度的患者因为肌肉、皮下脂肪,甚至皮肤都不足,单纯植入假体的并发症很高,容易出现假体轮廓显露,移位,皮下疝,包膜挛缩等,因此需要同时填充自体组织包裹假体,这样才能安全有效再造形态自然的乳房。再造乳房完成后,还要进行乳头乳晕的再造,这是重要的画龙点睛之笔。同时,当今社会崇尚女性的线条美,患者如果对健侧的乳房不满意,还可以进行同时矫正,例如隆乳术、下垂矫正、巨乳缩小术等,塑造更为完美的身姿。很多患者担心背阔肌的手术创伤大,风险大,其实对于训练正规,经验丰富的整形外科专家而言,这是一种技术成熟的经典、常规手术。如果患者对于手术留下瘢痕有顾虑,目前的技术已将做到仅在腋下做横行切口,利用先进的内窥镜技术进行肌皮瓣的切取、转移和固定;胸部可以先埋置扩张器,利用注水扩张取得足量的皮肤后,再置换为假体。有的患者同侧的背阔肌也有发育不良,这时可以游离移植对侧的背阔肌,通过小血管吻合的方式进行手术。
经过认真的查体,梅梅的病情被诊断为:重度的右侧Poland综合症,但幸运的是,右侧背阔肌发育良好,经过医生的详细解释,梅梅最终选择了背阔肌转移加扩张器植入的手术方式。半年后,梅梅回到医院,将右侧胸部扩张器置换为硅凝胶乳房假体,同时进行了左侧乳房的隆乳手术和右侧乳头乳晕的纹刺手术。真正拥有了完美身材的梅梅也拥有了发自内心的微笑和自信。她悄悄对我们说,现在她最大的期待就是穿上美丽婚纱的一刻,以前这可是她最大的烦恼呢。
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