口眼干燥是干燥综合征(以下简称SS)常见表现,但有的患者并无口眼干燥的主诉,或即使有也常被忽视,而是以某些非特异性的症状、体征,诸如关节疼痛、雷诺现象、反复的腮腺肿大、多发龋齿、不明原因的高球蛋白血症等为主诉,极易造成漏诊或误诊,可以称之为不典型的SS。据文献报道,SS确诊的病例中以口眼干燥为主诉者仅占50~60%,通常从第一个症状的出现到最后确诊需要8~10年的时间,早期由于外分泌腺受损不严重或患者对症状不敏感,可能不一定出现口眼干燥的表现。
以下介绍几种临床上较容易与SS混淆的疾病或误诊的情况:
1、因关节疼痛伴类风湿因子阳性而误诊为类风湿关节炎:有70%的SS可以表现为非侵蚀性关节炎,具有关节疼痛或关节肿胀的症状,加上常常伴有类风湿因子阳性、血沉升高,因此易与类风湿关节炎混淆。类风湿因子对类风湿关节炎的诊断并非特异,可出现在多种结缔组织病中,如果关节疼痛伴类风湿因子阳性,同时出现抗SSA和(或)抗SSB抗体时,要考虑SS的可能性。需进行相应的口、眼干燥症检查有助于减少误诊。
2、因抗核抗体阳性误诊为系统性红斑狼疮:SS常有血清ANA抗体阳性,少数还可出现dsDNA抗体,加之伴有关节痛、发热、皮疹、血细胞减少等,故被易误诊为系统性红斑狼疮(SLE)。但SS无系统性损害证据,仔细询问常有口干和牙齿片状脱落、腮腺反复肿大的病史。
3、因下肢紫癜样皮疹误诊为过敏性紫癜:SS患者有30%可以反复出现皮肤紫癜或紫癜样皮疹,尤以下肢多见,主要因高球蛋白血症导致血管脆性增加,通透性增强引起。如果发生在口眼干燥症状出现之前,很容易误诊为过敏性紫癜。因此,当患者以紫癜样皮疹为主诉时,应想到SS的可能性。
4、因高球蛋白血症、肝功能异常误诊为慢性肝炎:约90%的SS患者有高球蛋白血症,由此引起γ球蛋白升高、白球蛋白比例倒置,易被误认为肝硬化;此外20%的SS本身可有肝脏损害,肝功能异常,从而表现为慢性肝炎症状,出现黄疸或肝脾肿大,所以长期误诊为慢性病毒性肝炎及肝硬化的病例也不少见。
5、因反复咳嗽、喘息误诊为呼吸系统疾病:SS可累及呼吸道的腺体分泌减少,从而出现鼻腔干燥、声嘶、刺激性干咳、痰液粘稠、喘息、咯血、肺部湿罗音等症状体征,易并发支气管炎、间质性肺炎等疾病。临床常误诊为支气管炎、间质性肺炎、支气管扩张等。
6、因贫血、白细胞、血小板减少误诊为血液系统疾病:SS有贫血者约24%,白细胞、血小板减少者分别为18%和14%。其中血小板减少者,易误诊为血小板减少性紫癜;发热伴肝脾、淋巴结肿大易误诊为淋巴瘤、淋巴结炎;全血细胞减少时误诊为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征;乏力、血色素低误诊为缺铁性贫血等。
SS发病率在结缔组织病中居首位,对有不明原因高球蛋白血症,猖獗龋齿,眼眦粘稠分泌物,长期眼部异物感,腮腺反复肿大,关节痛,不明原因长期腹泻者,以及所有拟诊风湿病的患者,均应常规询问有无口眼干燥症状。因萎缩性胃炎、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、肾小管酸中毒常继发于或合并SS,故对上述疾病患者,除询问有无口眼干燥症状外,还应做ANA、抗SSA 抗体、抗SSB抗体等指标的检查,必要时请口眼科会诊协助诊断,以提高对该病的确诊率。
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