【诊断要点】
(一) 临床表现
1、色素沉着:系原发性慢性肾上皮质机能减退早期症状之一,且几乎见于所有病例,无此征象者诊断可疑,但继发于垂体前叶功能减退者无此症状。
2、低血压:患者觉头晕、眼花、血压降低,有时低于10.7/6.67kpa(80/50mmHg),可呈体位性低血压而昏倒。
3、胃肠症状:最早出现的是食欲不振,随之有恶心、呕吐和便秘,便秘者较少见。
4、低血糖:患者空腹血糖常低于正常,葡萄糖耐量试验呈低平曲线。在感染、饥饿或创伤时,或因某种原因注射胰岛素时更易发生低血糖反应。
5、乏力:开始只在劳累时出现,休息后可缓解。以后逐渐加重,即使在休息时也觉乏力,不能坚持工作,约2/3病人以乏力为主诉就医。
6、神经精神症状:约70%的病人可发生,轻者精神萎靡不振、淡漠无力、记忆力减退、嗜睡;重者失眠,烦燥,甚至谵妄,抽搐及昏迷。
7、其它症状:患者常有慢性失水现象,明显消瘦,体重大多减轻10-20斤以上,女性月经失调或过早闭经,男性多阳萎。
8、肾上腺危象:当患者并发感染,创伤、手术、分娩、过度劳累,大量出汗或中断皮质醇治疗时均可诱发危象,表现为高热、恶心、呕吐、腹泻、脱水、烦躁不安,严重时血压下降、脉搏细弱、周围循环衰竭、导致休克及昏迷。有的以低血糖为主要表现。
(二) 实验室检查
1、电解质紊乱
(1) 低血钠、低血氯、高血钾
(2) 低血糖、高血钙
(3) 血钠钾比值〈30:1
2、糖耐量曲线呈低平曲线
3、肾上腺皮质功能检查
(1) 24小时尿17-羟、17-酮降低
(2) 血皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低
(3) 原发性者ACTH显著上升,继发性者血ACTH显著降低或缺乏
【处理措施】
(一) 饮食:进食丰富的碳水化合物,蛋白质和维生素,食盐摄入量应多于正常人,每日10―15g。
(二) 皮质激素替代治疗:为本病的基础治疗,目的是补充日常生理剂量的肾上腺皮质激素,一般以糖皮质激素为主,部分病人需辅以盐皮质激素,本病一旦确诊,激素就应长期坚持服用,维持终身。
1、糖皮质激素
(1) 皮质激素:常用醋酸考的松,大部分病人每日口服片剂12.5―37.5mg,一般不超过37.5mg
(2) 皮质醇(氢化可的松):每日服10―30mg
(3) 强的松及强的松龙:每日剂量5―7.5mg
上述糖皮质激素小剂量者可早上1次口服,中等以上剂量者分两次口服,上午8点给2/3量,下午4点给1/3量,这样更接近正常人皮质醇分泌的昼夜节律。给药以饭后为宜,可避免胃肠刺激。
2、盐皮质激素(继发性肾上腺皮层功能减退者一般不需要)
(1) 9a-氟氢可的松:人工合成制剂,可肌注,皮下埋藏或舌下含,每日服0.05―0.2mg
(2) 11-去氧皮质酮三甲基醋酸:肌肉注射,每次25―50mg,作用可维持1个月
(3) 甘草流浸膏:可替代去氧皮质酮调节水电解质代谢的作用,每日20―40ml
(三) 病因治疗:有活动性结核者应积极抗结核治疗,其它病因予以相应治疗,继发性肾上腺皮层功能减退者要注意切除下丘脑或垂体肿瘤
(四) 肾上腺危象的治疗
1、补充激素:初1―2小时内迅速静滴可溶性皮质醇(如琥珀酸氢化考的松)100―200mg,以后每6小时滴入氢化可的松100mg,即前24小时内应给足氢化可的松300―400mg,第二天剂量可减半,以后逐渐减量,四五天后改为口服生理量。
2、补液:第一日需补2500―3000ml以上,第二日后再视血压、尿量等调整剂量。
3、抗感染:选择有效抗生素。
4、对症治疗:包括给氧,慎用镇静剂等,不宜给吗啡及巴比妥盐类。
5、抗休克:若收缩压在10.6kpa(80mmg)以下伴休克症状者经补液及激素治疗仍不能纠正循环衰竭时,应及早给予血管活性药物。
相关文章