原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种少见恶性肿瘤,近年来其发病率显著提高,约占原发性脑肿瘤的6.6%,已占颅内肿瘤的第五位。原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现主要为颅内压增高(头痛、头晕、恶心、呕吐)及神经损害症状。少数患者可伴有眼内内淋巴瘤,主要临床表现为飞蚊症。2008年国内著名3甲医院发表文章原发性中枢神经系统淋巴瘤手术加放射治疗辅以化疗,平均生存期13.6月,类似于胶质母细胞瘤,预后非常差。
1、诊断流程
患者出现相应的临床症状,行头颅CT或MR检查,如怀疑恶性淋巴瘤,则采取立体定向活检确定诊断,请一定注意活检前2周不能用地塞米松、强的松等肾上腺皮质激素类药物,并且完善其他相关检查以排除外周淋巴瘤发生的颅内转移。
2、治疗
目前国际上尚未统一的治疗方案,国际上多采用化疗后放疗的治疗,国内各家医疗机构在治疗方面各持己见,但是大剂量甲氨蝶呤为主的化疗方案是目前的最有效方案之一。
3、治疗特色
我们的团队目前治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤的主要手段是化疗,我们所采取的的化疗方案为以甲氨蝶呤为主的化疗方案,由于进行了一些优化,绝大多数病人反应轻,相对轻松渡过冲击治疗阶段,进入进入定期的巩固治疗阶段。我们经过系统化疗的患者完全的完全缓解率接近70%,这在国际上都处于领先水平。这类病人化疗后肿瘤完全消失,可以只做化疗,避免了全脑放疗的巨大副作用;尤其是老年人放射性白质脑病发病率超过70%。放射性白质脑病往往在放疗结束后几个月出现脑功能衰退严重,生活质量显著下降,不少病人生活不能自理。
我们是目前全国治疗该病病例数最多的医疗机构,已成功治疗大量原发性中枢神经系统淋巴瘤,病人生活质量高,生存期长。我们治疗患者的中位总生存期已达69月,还在继续随访。为指导国内标准化的治疗我们撰写了《神经系统恶性肿瘤规范化、标准化诊治丛书》(原发性中枢神经系统淋巴瘤分册)。这样可显著提高患者的生活质量。
虽然我们已经在治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤方面取得了一些成绩,但是探索适合国内人群的最佳的治疗方案依旧是我们的奋斗目标。
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