良性颅内压增高综合征又名假脑瘤综合征,是一组病因不同的、以颅内压增高为特征的综合征。患者处颅内压增高外无其他阳性神经系统体征,脑脊液检查正常,病情发展缓慢、且能自行缓解。
一、发病原因。本综合征的病因很多,但确切的发病机制不明。
(1)内分泌和代谢障碍。内分泌和代谢障碍导致水电介质平衡失调,水钠潴留,血容量增加而引起颅内高压。多见于肥胖患者(可能为肾上腺皮质或雌激素的失调)、甲状腺功能不足、妊娠或产后、阿狄森氏病、撤停肾上腺皮质激素、以及慢性肾上腺皮质功能不足等。
(2)颅内静脉窦引流障碍。如中耳炎并发横窦血栓形成,乳突炎和产后继发的静脉窦血栓形成,以及原发性静脉窦血栓形成。
(3)药物作用。维生素A过多会产生颅内压增高。婴儿服用四环素偶有继发颅内高压。硫二苯胺类、奈啶酸类、庆大霉素等药物也可致颅内压增高,停用药物可使颅内压下降。
(4)其他。如缺铁性贫血、脊髓灰质炎、急性感染性多发神经炎、结缔组织病等偶可引起颅内压增高。
二、发病特征。良性颅内压增高症可发生于任何年龄,但以中年以前多见,女性明显多于男性。患者的外观和自我感觉良好。
头痛是良性颅内压增高综合征最主要和最常见的症状,程度中至重度,多为钝痛,弥漫于整个头部,有时呈博动性,晨起或用力咳嗽后明显,可伴恶心呕吐。体征仅表现为视神经乳头水肿和颈项抵抗,严重者可有复视、眼球外展受限等外展神经麻痹症状,无其他神经系统定位体征。
三、诊断。对良性颅内压增高综合征的诊断必须慎重。要通过临床详细而全面的检查,排除了引起颅内压高压的其他原因(肿瘤、炎症、脑积水等)之后,再根据临床上仅有颅内高压症状、脑脊液细胞生化检查正常、头颅CT或核磁共振检查未能发现颅内局部病灶等特点而做出诊断。以后仍需一段时间的严密观察和随访。
四、治疗。本病预后良好,病程可持续数月,少数可复发。病程迁延过长者视力可以严重受累,甚至失明。多数无后遗症。
治疗以消除病源、降低颅内压为主。积极寻找病因,对药物引起者应立即停药,过度肥胖者应劝其节食,对静脉窦血栓形成者可考虑用抗凝剂、乳突炎应手术治疗,对病因不明者可考虑做脑脊液分流术,对内分泌机能低下者须用替代疗法。对症治疗以降低颅内压为主要措施,常采用甘露醇、地塞米松等,亦可合用醋氮酰胺,以减少脑脊液的分泌。
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