临床以梗阻性黄疸为主要表现，伴全身皮肤黄染，小便颜色变深，大便白，检查提示，黄疸指数升高，有时伴转氨酶升高，纳差、腹胀。
　　治疗仍以外科手术切除为主，可行肝叶切除+肿瘤切除、肝管空肠吻合环 肝门部肿瘤切除，胆道重建，胆肠吻合。手术复杂。
　　无法切除的肿瘤可以行PTCD、胆道内支架等治疗。