布加氏综合征 (in ferior vena cavasyndrome简称IVCS)是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门脉高压,肝脾肿大,顽固性腹水,食管静脉曲张破裂出血。
单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。
因肝静脉和下腔静脉阻塞,心脏回血减少,病人可有气促。
依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。晚期病人,由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦,可出现典型的“蜘蛛人”体态。
1、介入手术治疗:布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
2、内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输或浓缩回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。
3、外科治疗
(1)隔膜撕裂术: 经右心房隔膜撕裂术:方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。
(2)下腔静脉-右心房分流术:
(3)肠系膜上静脉-右心房分流术,肠腔分流术,肠腔房分流术,肠颈分流术,这几种手术方式创伤各异,效果也得到了临床的积极评价。
(4)根治性手术:对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例,可自右侧第7 肋进胸,解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端,纵行切开下腔静脉,切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成,可在体外循环下,纵向切开肝段下腔静脉,切除隔膜、血栓等病变,探查肝静脉并恢复其通畅,下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
手术治疗,根据病情作门奇静脉断流、脾切除、脾肾静脉分流等,以降低门静脉压力,根治脾机能亢进。 手术因需在大血管上实施手术,不但创伤大、恢复慢,而且操作复杂,风险极大。应到有经验和基础力量的医院就诊和治疗。
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