急性风湿热（acute rheumatic fever，ARF）是一种继发于A组链球菌感染的自身免疫反应性系统性疾病。尽管其可累及机体多个部位，但几乎所有临床表现都可完全消失。心脏瓣膜受损（风湿性心脏病，rheumatic heart disease, RHD）是重要例外，在其他症状缓解后仍可持续存在。

　　流行病学：

　　ARF主要发生于5-14岁的儿童，少见于青少年，罕见于大于30岁的成人。相反的，ARF复发在青少年中相对常见。RHD则不同，常见于25-40岁的患者。ARF无性别倾向，但RHD更常见于女性，其发生率可为男性的两倍。

　　临床表现：

　　A组链球菌感染后至出现ARF临床症状约有3周左右（1-5周）的潜伏期。舞蹈病和无痛性心脏炎是例外，潜伏期可长达6个月。尽管部分患者可说出前期咽痛病史，但多数的前期A组链球菌感染是亚临床的，仅能靠链球菌抗体试验进行确认。最常见的临床症状是多关节炎（发生于60-75％患者）和心脏炎（50-60％）。ARF患者的舞蹈病发生率在不同人群中变化较大，波动于2-30％。环形红斑和皮下结节近来罕见，发生于小于5％的报道。

　　心脏受累：

　　高达60％的ARF患者可进展为RHD。心内膜、心包或心肌均可受累。瓣膜损害是风湿性心脏炎的标志。几乎均会累及二尖瓣，有时和主动脉瓣合并受累，单独的主动脉瓣受累罕见。肺动脉瓣和三尖瓣的损害常继发于左侧瓣膜病导致的肺动脉高压。早期瓣膜受损导致反流。在接下来的年月里，多因反复发生的瓣叶增厚、瘢痕形成、钙化，可导致瓣膜狭窄。因此，在新发病例中心脏炎的特征性表现为二尖瓣反流，有时伴有主动脉瓣反流。心肌的炎症可影响心脏电传导途径，导致PR间期延长（I度房室传导阻滞或罕见的更高的阻滞）和第一心音减弱。

　　RHD患者在其瓣膜病变进展为心功能衰竭前常数年无症状。此外，尤其是在资源贫乏的地区，往往难以做出ARF的诊断，所以儿童、青少年及年轻的成年人可能患了RHD但却并不知情。这些病例可通过超声心动图确诊，听诊对于无症状的RHD患者来说缺乏敏感性和特异性。对于RHD高患病率的人群，在学龄儿童中筛查超声心动图已经变得越来越普遍，这得益于便携式超声心动图的技术发展和基于UCG诊断RHD的指南的统一。尽管基于超声心动图做出了RHD的诊断后应开启二级预防治疗，但该临界RHD的临床意义尚未明确。

　　关节受累：

　　ARF的最常见关节受累形式是关节炎，即炎症的客观证据，表现为关节的红肿热痛，常大于一个关节的累及（即多关节炎）。典型多关节炎为游走性的，数小时可从一个关节转移至另一关节。ARF几乎均累及大关节，膝关节、踝关节、髋关节和肘关节最为常见，且多为非对称性。疼痛剧烈且常导致功能障碍，应用抗炎药物可好转。

　　轻微关节受累亦相对常见，澳大利亚诊断指南中其被认为是高危人群的最常见潜在症状，但在著书此时这尚为纳入Jones分类标准。无客观关节炎证据的关节痛常和游走性多关节炎一样累及大关节。在一些人群中，亦可见到无菌性单关节炎，这可能与在游走性多关节炎出现前早期的抗炎药物介入有关。

　　ARF的关节症状对水杨酸类和其他NSAIDs药物反应良好。事实上，加用水杨酸类药物后关节受累症状仍持续1-2天的关节受累很有可能非ARF所致。

　　舞蹈病：

　　小舞蹈病发生时常缺乏其他临床症状，在A组链球菌感染后有较长的潜伏期，且多见于女性。舞蹈病样运动常累及头部（造成特征性的舌刻板样活动）和上肢（第448章）。这些症状可泛化也可局限于一侧肢体（偏侧舞蹈病）。在轻症患者中，只有详细的检查才能发现，然而在大多数严重病例中，受累患者难以生活自理。常同时伴有情绪不稳和强迫特质，这些持续时间可长于舞蹈病样运动（常6周恢复，但也可持续6个月）。

　　皮肤表现：

　　ARF的典型皮疹是环形红斑（第24章），起始为粉红斑，中央正常伴匍形向外扩展的边缘。皮疹易消散，在检查者面前时隐时现。多发于躯干部，部分在肢端，但几乎从不累及面部。

　　皮下结节为无痛的活动度良好的皮下小团块（0.5-50px），位于骨突表面，尤其是手、足、肘、枕骨，偶见于椎骨。它们多为迟发的症状，起病后2-3周出现，持续数天至3周，多与心脏炎相关。

　　其他表现：

　　大多数ARF患者会出现发热，但在单纯的舞蹈病中少见。尽管高热（>39℃）为其特点，但低热也非罕见。急性时相反应蛋白在多数患者中亦可升高。

　　前驱A组链球菌感染的证据：

　　除了舞蹈病和早期心脏炎这两种数月后才出现的症状外，前驱A组链球菌感染的证据是做出ARF诊断的基础。鉴于多数病例咽拭子培养或快速抗原检测阴性，因此需要血清学证据。抗链球菌溶血素O（ASO）和抗DNA酶B（ADB）滴度为最常见的血清学试验。条件允许应在当地人群中检测无近期A组链球菌感染的年龄特异性参考值。

　　确定诊断：

　　鉴于无明确的确诊检查，ARF的诊断依赖于一组典型的临床表现和前驱A组链球菌感染证据，同时需排除其他诊断。这个不确定性致使T. Duckett Jones博士在1944年提出了一系列的分类标准（接下来称之为Jones分类标准）。现有的诊断指南是WHO修订的1992年Jones标准，但需注意的是其他指南，包括澳大利亚和新西兰标准，在ARF高危人群中有更高的诊断敏感性。

　　表381-2：

　　2002-2003年世界卫生组织风湿热和风湿性心脏病诊断标准（基于1992年修订的Jones标准）。

　　诊断分类：

　　标准：

　　1、初次发作的风湿热。a

　　2、两条主要临床标准或一条主要临床标准和两条次要临床标准加既往A组链球菌感染的证据。

　　3、非风湿性心脏病患者的风湿热复发。

　　4、两条主要临床标准或一条主要临床标准和两条次要临床标准加既往A组链球菌感染的证据。

　　5、风湿性心脏病患者的风湿热复发。b

　　6、两条次要临床标准加既往A组链球菌感染的依据。c

　　7、风湿性舞蹈病，隐匿性发作风湿性心脏炎。b

　　8、一条主要临床标准或既往A组链球菌感染的证据。

　　9、风湿性心脏病慢性瓣膜损害（即患者首次出现单纯性二尖瓣狭窄、混合性二尖瓣病变和主动脉瓣病变）。d

　　若已诊断风湿性心脏病，则无需具备其他诊断标准。

　　主要临床标准：

　　1、心脏炎。

　　2、多关节炎。

　　3、舞蹈病。

　　4、环形红斑。

　　5、皮下结节。

　　次要临床标准：

　　1、临床：发热，关节痛。

　　2、实验室：红细胞沉降率或白细胞计数升高e。

　　3、心电图：P-R间期延长。

　　4、既往45天内A组链球菌感染的证据。

　　5、ASO或其他链球菌抗体升高。

　　6、咽拭子培养阳性。

　　7、A组链球菌的快速抗原检测试验。

　　8、近期猩红热。

　　a患者可表现为多关节炎（或仅表现为多关节痛/单关节炎）和严重的（3个或更多）其他次要临床标准，伴有近期A组链球菌感染的证据。部分此类患者会发展为风湿热。应谨慎地将它们纳为“拟诊风湿热”病例（一旦排除了其他诊断）并建议其常规二级预防治疗。这些患者需严密随访并常规检查心脏。这种谨慎的策略尤其适用于高患病率地区的易患人群。b应除外感染性心内膜炎。c部分反复发作患者可能符合该诊断。d应排除先天性心脏病。e修订的1992年Jones标准未将白细胞升高作为次要标准（但确实包括CRP升高），并且未将近期猩红热病史作为近期链球菌感染的证据。

　　表381-3：

　　拟诊风湿热患者检查推荐：

　　适用于所有患者：

　　1、白细胞计数。

　　2、红细胞沉降率。

　　3、C-反应蛋白。

　　4、血培养（若发热）。

　　5、心电图（若有P-R间期延长或其他节律异常，2周后复查，若仍异常2个月后复查）。

　　6、胸片（若有心脏炎的临床或超声心动图证据）。

　　7、超声心动图（有正常应1个月后复查）。

　　8、咽拭子（最好在抗生素使用前）――A组链球菌培养。

　　9、抗链球菌血清学：条件允许应测定ASO和ADB滴度（首次未确诊10-14天后重复）。

　　替代诊断的检测，基于临床特征：

　　1、可疑心脏炎患者反复血培养。

　　2、可疑感染性关节炎患者关节穿刺抽液（显微镜学和培养）。

　　3、舞蹈病样运动患者查血清铜、铜蓝蛋白、ANA及毒物筛查。

　　4、虫媒病毒、自身免疫及反应性关节炎患者查血清学和自身免疫标志物。