脊髓拴系综合征是可能是先天(如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)等原因造成,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高脊髓下端拴系固定,脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变,从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓拴系综合征。下面介绍关于脊髓拴系手术的五个特征:
1、该疾病通过手术的可治性:
先天性神经管畸形最终在解剖学上所表现的病理变化是脊髓拴系,由于脊髓拴系在临床上导致患者出现大小便功能障碍,双足内翻畸形,双下肢(或单肢体)肌肉萎缩,进而逐渐出现肾功能不全,下肢瘫痪等严重的并发症统称为脊髓拴系综合征。很多患者在国内各大医院就医时都被告知不可治,或有些医生盲目的切除包块,而导致更为严重的症状。那么得了这种病就无法可治么?答案是否定的,在国外发现这种病在孕期母体就可以做手术,术后继续孕育胎儿。
2、该病延误手术后果的严重性:
临床上见到非常多患者因为没有及时手术治疗或者手术不当,逐渐出现小便淋漓不尽,大便干燥,双脚或单脚变形,甚至下肢肌肉萎缩,不能行走,表现为瘫痪,常年坐轮椅,被疾病折磨的极为痛苦,更有甚者,由于神经原性膀胱,排尿不尽,膀胱扩大,输尿管扩张,肾积水,最后肾功能衰竭,尿毒症,终生靠透析维持生命,否则导致死亡。
3、手术的复杂性
该手术的目的是在终丝的末端把与脂肪组织粘连的5-10对马尾神经一根根游离松解开来,最后还要把终丝切断,使得脊髓自动上移,以保证症状不会进一步加重,改善已经出现的神经功能障碍。手术极为复杂,松解过程中稍有不慎,神经损伤将会带来不可逆的神经功能障碍。整个过程需要在高倍显微镜下完成,并且需要神经监测仪术中监护,同时还要术者具备丰富的脊髓外科经验。
4、该病术后并发症出现的高风险性
该病手术的高风险性是由手术的复杂性决定的。术后出现肢体肌力下降甚至瘫痪、大小便功能较术前差、脑脊液漏等并发症的发生率即使在国外也是较高,正因为如此的高风险,许多国内神经外科医生甚至大医院的知名专家都不愿意从事该领域的工作,这就更使得这行手术开展困难,不能普及。在本科室由于大量手术的经验积累使得并发症出现的几率大大降低,例如:据统计国外脑脊液漏的发生率约为14%,而在我科脑脊液漏的发生率仅在6%以下。虽然在本科中术后的并发症降低,但手术风险依然存在,不容忽视。
5、术后康复治疗的必要性
虽然手术已经使得粘连的神经完全松解,拴系的脊髓充分游离,达到正常的脊髓解剖状态,但是由于本身畸形程度不同,病变时间的长短不一,一些虽然完全游离松解好的神经功能却早已丧失,术后症状不能很好改善,这就需要配合康复训练。例如对神经源性膀胱最好的康复方法是间歇性导尿,下肢无力需要针对某一肌肉的功能锻炼,对已经变形的单足或双足需要穿矫形鞋或做矫形手术等等。总之对先天性神经管畸形的治疗是一个长期复杂的过程,手术是最根本的,最关键的一步,还需要漫长的康复训练,甚至还需要精神情绪上的调整和疏导。
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