附:发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS)简介:
发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例,病人均为青年男性,这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态,病人在睡眠时也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时,食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物,问到为什么要吃这么多时,病人会不假思索地回答:“饿得难受。”如果不给东西吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。
早在1925年首先描述了Kleine-Levin综合征(Kleine-Levin Syndrome,KLS):复发性嗜睡、行为障碍(暴食和无节制的性冲动)、精神障碍;随后Levin[2]在1929年肯定了他的描述。Critchley等[3]则在1942年首次应用KLS命名病例,并指出KLS具有以下特点:复发性嗜睡、强迫性进食、易激惹/焦虑、性冲动增加,男性多见,多于青少年期起病[4].KLS是一种非常罕见的疾病,经Pre-MEDLINE和MEDLINE检索,截止到2005年6月2日,仅有177篇KLS相关研究,且以个案报告为主。资料的匮乏使大多数医生难以识别
年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿,所以Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例,并把此病定名为Kleine-Levin综合征,又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。
一)发病原因
病因不清,一般认为系间脑病变,特别是丘脑下部病变所致,有人认为这是癔症的一种恶型,而不是什么独立的疾病;还有人认为,此病和感染有关,属于轻度脑炎;有的人根据病人脑电图异常,则认为是一种癫痫。
二)发病机制
根据现代医学对神经生化,病理,生理的研究,目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变,致使病人到了青春期后,由于机体内环境和内分泌系统功能失调,而促发了本病的发生。
发作性嗜睡强食综合征有哪些表现及如何诊断?
以周期性,发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状,嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹,期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状,发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常,但可反复发作,间隔2~4个月不等,部分患者可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。
体格检查无阳性体征,脑电图可正常,也可表现为中度异常,基本节律变慢为8~9次/s的α节律,双额区高幅θ波,单发γ波等,头颅的CT,MRI扫描及脑脊液检查均无异常。
根据典型的,周期性发作的嗜睡和食欲亢进,不难诊断,应注意与发作性睡病(narcolepsy)相鉴别,发作性睡病亦有发作性嗜睡,但无食欲亢进,且伴有猝倒,睡眠瘫痪,入睡幻觉等症状,MSLT显示有病理性REM睡眠。
发作性嗜睡强食综合征应该做哪些检查?
多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT)。
多导睡眠图(PSG)检查。
检查。
在询问病史和重点神经系统查体基础上,其他必要的有选择性的辅助检查项目包括:CT及MRI等检查。
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