患者,男性,46岁。因骨痛7年,加重7月于2008年5月12日入院。2001年4月患者出现左侧肋骨疼痛不适,可及一约黄豆大小包块,质硬,后包块增大,于上海某医院行肿物活检,病理示“浆细胞瘤”,骨髓细胞学检查未见异常,服用中药治疗。2003年1月全身骨痛加重,皮下包块增多,在江西某医院做骨髓细胞学检查:浆细胞占90%,诊断“多发性骨髓瘤”,间断应用VAD(长春新碱、阿霉素、地塞米松)方案化疗10程,TD(沙利度胺、地塞米松)方案治疗半年,化疗间歇服用中药。全身皮下包块行多次局部放疗,包块消失。2007年10月再度出现全身多处包块,大小不等,最大约3cm×3cm,同时骨痛加重,继续上述方案化疗及行DC-CIK治疗3次,疗效不明显。2008年4月出现腹部包块,增长迅速,患者自觉憋气伴下肢浮肿,尿少,外院超声示胸腔积液,心包积液,腹部巨大占位,双肾积水,为求进一步治疗入我院。入院查体:头、四肢、胸廓、腹部可见数个皮下包块,色鲜红,质硬,有压痛,大小不等。双肺呼吸音粗,右下肺呼吸音低,心率90次/分,律不齐。右中下腹局部膨隆,可及一巨大包块,质硬,边界不清,有压痛,约10cm×10cm,肝脾肋下未触及,双下肢浮肿。入院后血常规示:WBC 2.3×109/L,HB 82g/L,PLT 114×109/L。白蛋白26.2 g/L。血肌酐99.2umol/l。血β2微球蛋白10.2mg/l。骨髓穿刺浆细胞0.5%,均为幼浆。M蛋白鉴定见IgA-λ成分,IgA 4030mg/dl,λ3160mg/dl,尿本周阳性。胸水穿刺见淡黄微混浊液体,涂片找到骨髓瘤细胞。腹部B超示双肾积水,右侧为著,膀胱壁明显增厚伴右侧壁不规则实性回声(4.2cm×1.3cm),盆腔包块约9.3cm×6.1cm×4.0cm。皮肤包块活检病理示真皮层大量异常浆细胞浸润。诊断:多发性骨髓瘤IgA-λ型Ⅲa期。
2008年5月14―17日予CP(异环磷酰胺,甲强龙)方案化疗4天。2008年5月22―6月23日给予万珂联合CP方案化疗2程,达到部分缓解(PR)。患者头部包块消失,腹部包块缩小,左肾积水消除,M蛋白水平明显下降,已能自由下床活动,生活质量较前明显改善。复查B超示右肾轻度积水;膀胱右侧壁不规则增厚(4.2cm×0.5cm);盆腔包块约6.7 cm×5.5cm×4.5cm。M蛋白鉴定IgA 686mg/dl,λ757mg/dl,尿本周转阴。骨髓细胞学检查浆细胞偶见。2008年7月4日-14日继续给予第3程万珂联合CP方案化疗。化疗结束患者出现咳嗽、咳痰、憋气,与体位相关,平卧时明显。胸片示心影明显增大,双侧胸腔积液增多(与6-20胸片相比),肺淤血。心脏彩超示双房内实性占位(图1),左房有一73mm×45mm×47mm低回声,几乎占据心房;右房有一22mm×14mm低回声;大量心包积液。腹部B超示淤血肝,盆腔包块增大至10.7 cm×4.6cm×6.4cm。考虑患者疾病进展,于2008年7月18日-20日给予DECP(顺铂,依托泊苷,异环磷酰胺,强的松)方案化疗,患者咳嗽、咳痰及憋气症状有所减轻,皮肤包块明显变软变小,颜色变浅,8月27日复查心脏彩超:左房占位45mm×35mm×33mm,较治疗前略缩小;右房占位16.8mm×16.3mm;上腔静脉末端受累约27mm*21mm。
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤,部分患者疾病进展出现髓外软组织浆细胞瘤,累及呼吸道、消化道、皮肤、前列腺等组织器官,但MM合并心房浆细胞瘤的病例国内外均罕见。MM是一种多发于中老年的浆细胞克隆性疾病,近年来已出现年轻化趋势。新药的出现以及大剂量化疗联合造血干细胞移植的开展,虽然在一定程度上提高了本病的缓解率,但未能有效地防止复发和耐药。而且,越来越多的患者在病程中出现了髓外浸润,受累部位的不同临床表现也多种多样,常规的化疗方案效果不佳,疾病往往进展迅速,预后不好。
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