白塞氏病是一种慢性复发性炎性疾病，病因不明，临床表现为复发性口腔阿弗他溃疡、葡萄膜炎、生殖器溃疡和皮肤损害。神经白塞病是该病的神经系统表现，10-25％的白塞氏病合并中枢神经系统损害。该病实验室无特征性表现，一部分患者急性期血沉、C-反应蛋白增高。神经白塞病主要依靠临床诊断，经常被误诊，常被误诊为多发性硬化等。

　　典型病例：

　　王xx，男，34岁。2年前患者无明显诱因出现饮水呛咳，当时未予重视。1年前饮水呛咳、言语不清加重，当地医院就诊，行头颅MRI，提示“脑干、双侧大脑半球异常信号”，诊断为“脑梗死、脑萎缩”，予以抗血小板聚集、活血化瘀等治疗。10个月前出现左侧肢体麻木、力弱；7个月前出现右侧肢体力弱、言语不清、行走不稳，当地医院诊断为“多发性硬化”，予以a-干扰素治疗。1个月前再次突然出现行走不稳，左侧肢体力量较前加重，为求进一步诊治，我科住院进一步治疗。

　　入院后追问病史，患者既往复发性口腔溃疡、外阴生殖器溃疡病史，针刺实验阳性。血尿便常规、生化、风湿免疫指标正常，血沉、C-反应蛋白正常。腰椎穿刺脑脊液常规、生化未见异常。寡克隆区带（-），血、脑脊液水通道蛋白-4抗体阴性。核磁共振提示：颅内多发异常信号，包括脑干、基底节区、丘脑，丘脑病灶可见环形强化。根据患者特征性的临床表现和一系列检查结果诊断为“神经白塞病”，予以正规治疗后，患者目前症状稳定，无明显口腔溃疡、外阴生殖器溃疡发作。