大脑半球切除术（Hemispherectomy）是一种主要适用于儿童顽固性癫痫的治疗方法。第1例半球切除是由Dandy于1928年在切除肿瘤时完成的，1938年Mckenzie报道了第1例切除大脑半球来治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫，术后癫痫发作停止，行为改善，偏瘫未加重。1950年Krynauw公布了一组12例婴儿瘫痪伴癫痫行半球切除术后取得了良好的疗效，之后世界各地都相继开展，手术方法也不断改进和完善。二十世纪五十年代，我国现代癫痫外科的先驱者史玉泉教授最早在上海开展了大脑半球切除术。现在国内多家单位均在开展，我们仅在2007年即完成7例。所谓大脑半球切除术，从解剖上讲应是大脑半球皮质切除术，习惯上仍沿用大脑半球切除术这一术语。

　　手术适应证抗癫痫药物治疗无效的顽固性癫痫，结构病变局限一侧者，主要包括：

　　1、Rasmussen 综合征。

　　2、婴儿偏瘫伴顽固性癫痫及行为障碍。

　　3、Sterge-Weber（脑面血管瘤）综合征。

　　4、一侧巨脑症（Hemimegalencephaly）。

　　5、主要血管闭塞引起的一侧半球损害伴顽固性癫痫。

　　6、一侧为主的广泛脑皮质发育异常（Cortical Dysplasia）。

　　伴随下列情况者应慎重：两侧大脑半球有独立的致痫灶；双侧脑室扩大；智商低于六十分且语言严重障碍；无对侧偏瘫；语言中枢位於患侧半球。

　　完善的术前评估对于选择合适的适应症、确定手术方案以及减少和避免并发症尤为重要。除了详细的病史和常规神经心理检查外，目前高场强的核磁共振（MRI）可以很好地分辨颅内的结构性改变，是必不可少的检查。长程录像脑电图应捕捉到2次以上的患者典型的发作，结合病史和MRI表现，对绝大多数患者可以明确诊断。近年来随着科学技术的快速发展，正有越来越多的功能性检查手段应用于临床，可根据病情及经济条件合理选择。正电子发射计算机断层扫描（PET）目前较多的是采用18氟脱氧葡萄糖（18FDG）做为示踪剂，通过葡萄糖代谢反应脑组织的功能，帮助医生判断两侧半球的功能及术后预期，较新的设备可以和CT同步扫描（PET-CT），弥补了PET空间分辨率相对较低的不足。脑磁图（MEG）是一种绝对的测量值，测量的是细胞内轴向电流所产生的磁场，另外颅骨对脑磁场是透明的，磁场受其他因素的影响也较小，MEG可以提高对癫痫样活动的定位能力，同时也用于对脑主要功能区的定位。功能性核磁共振（fMRI）近几年发展迅速，应用领域也越来越广泛，不仅可以对感觉、运动、语言、视觉、听觉等单一功能区定位，也越来越多地应用于记忆、情感等大脑高级功能的研究，对病侧大脑半球的残存功能判断起到很大帮助，而且相对价格不高，易于接受。

　　大脑半球切除术历经半个多世纪地发展，手术方案也不断改进，最初的方法由于晚期并发症较多现已废弃不用，主要是脑积水和长期慢性出血导致含铁血黄素沉积。现有的方案在不同的单位均有应用，孰优孰劣需要更长的时间对比。目前开展较多的为改良的大脑半球切除术和功能性大脑半球切除术，另外Delalande等也首先开展了大脑半球切开术（hemispherotomy），在解剖上保留，而使患侧半球完全孤立。

　　改良的大脑半球切除术由Wilson在1969年开始首先开展，采用全麻，半侧卧位，额顶枕弧形切口，我们多采用丁字形切口，即沿中线切开，前至发迹，后至枕外粗隆，再由颧弓切至中线中点，这样的好处是皮瓣血供保留较好，恢复较快。骨瓣游离取下，剪开硬膜，术中进行各部位皮层脑电图监测。打开外侧裂分离大脑中动脉，在其分叉处（即豆纹动脉、穿通动脉以上）切断，然后沿矢状窦依次切断中线旁回流静脉以及颞下回流静脉。沿大脑镰抬起半球，分离至胼胝体，可见胼胝体周围动脉，探查至胼胝体膝前下部切断大脑前动脉。切开胼胝体暴露患侧脑室，沿脑室切开并分离半球，岛叶皮层、颞叶、杏仁核、海马也一并切除，保留基底节和丘脑。切除脑室内的残留脉络丛，用小块肌肉组织封堵室间孔，将硬膜缝合固定于大脑镰、小脑幕、前、中颅窝底，使得残腔成为硬膜外腔。

　　功能性大脑半球切除术由Rasmussen于1974年首创，指功能上完全，解剖上次全的半球切除，只切除中央区和颞叶、海马等组织，胼胝体完全切开，前额叶和后顶枕叶与脑干联系切断，孤立保留。该术式也经过不断改良，特别是1992年后开始的经外侧裂的功能性大脑半球切除术，主要目的均是缩短手术时间，减少创伤和并发症。

　　术后常见并发症有感染、出血，晚期有脑积水和脑表面含铁血黄素沉积症。近年来由于手术方案的不断改进，晚期并发症已经少见。对于年龄较小的患儿术后早期发热较常见，一般对症处理即可。美国约翰霍普金斯儿童中心研究了106件从1975年到2001年的大脑半球切除手术资料，报告指出进行大脑半球切除术后所引起的发烧通常是无害的。也就因为如此，这些小孩大部分可能不必接受脊椎穿刺或其它的侵略性治疗。

　　综合近几年文献，术后发作消失可达80％以上，其余也大多明显改善，并发症也逐渐降低。适应症的选择尤为重要，一旦确诊应尽早手术，特别是12岁以下儿童，由于大脑的可塑性，功能代偿较好，其远期预后也较好。

　　典型病例：患儿，男，3岁起病，右侧肢体抽搐为主，并有部分性持续状态，服药控制无效，右侧肢体逐渐偏瘫，语言功能丧失，仅能说2－3个字。3岁时MRI示脑结构尚正常，但左侧脑室系统缩小，提示有脑肿胀。4岁时复查MRI示左侧广泛萎缩，以外侧裂区明显。5岁时复查MRI示左侧广泛萎缩进一步加重，同期PET显示左侧半球广泛低代谢，结合病史诊断为Rasmussen综合征，并行改良式大脑半球切除，病理结果提示脑组织内皮质神经元脱失，散在淋巴细胞侵润，符合Rasmussen脑炎。术后1周病人发作停止，半年后复查MRI示右侧半球体积增大，越过中线，同期患者肢体功能明显改善，可以行走，语言功能恢复正常。