颅咽管瘤

　　颅咽管瘤是一种生长缓慢的先天性表皮源性肿瘤，常位于鞍区，起源于胚胎发育时颅咽管所经过的路径，在小儿原发鞍区肿瘤中，约占60％以上。

　　颅咽管瘤病理分为两类：釉质上皮型颅咽管瘤（ACP）与鳞状乳头型咽管瘤（SPCP）。其中小儿多见为釉质上皮型，而成人大多为鳞状乳头型。虽然WHO分类中将颅咽管瘤定位良性肿瘤，但釉质上皮型颅咽管瘤（ACP）在临床上常表现出侵袭性生长的生物学行为，临床治疗效果不佳，术后并发症多，极易复发，严重影响了患者的生存质量和存活时间。

　　颅咽管瘤的治疗一直是小儿神经外科领域中最为棘手的问题之一，其病变部位毗邻下丘脑、垂体、视神经等重要的结构，同时该肿瘤形态大小多样、常伴有钙化，与周围重要血管神经结构粘连紧密，甚至侵袭入三脑室及下丘脑，视交叉及周围重要血管，导致手术难度大，预后差，复发率高。

　　任何颅咽管瘤手术前均需行鞍区MRI和CT扫描，了解钙化、囊变及累及部位等，以帮助选择手术入路和决定切除程度。对适合全切条件的患者来说，要争取首次手术时全切肿瘤。目前使用比较多的手术入路有额下入路，额部前纵裂入路、翼点入路、胼胝体穹窿间入路等，上述入路多根据颅咽管瘤不同临床解剖分型而选择。对于肿瘤侵袭视路、三脑室、下丘脑或体积巨大累及多个部位全切困难者，应最大程度切除肿瘤并予以术后放疗。但在婴幼儿患者中，各种方式的全切都可能给患儿带来下丘脑损害，且复发率高。

　　张玉琪教授作为国内颅咽管瘤研究的领军人物，经2000多例的成功病例，认为手术切除辅以术后放疗，能取得较满意疗效。

　　对于术后放疗时机，有学者建议术后早期放疗，有学者建议特别对于小儿患者应采取“等-看”的方法以最大限度地减少放疗并发症。我们研究表明，只要条件允许，肿瘤全切后早期予以放疗，5年无瘤生存率为83％，10年无瘤生存率为70％；而未全切者术后予以放疗者5 年无瘤生存率为71％，10年无瘤生存率为36％；而未全切者术后未早期放疗者5年无瘤生存率为9％。