进行性半侧颜面萎缩畸形(Progressive Hemifacial atrophy,PHA)是一种以单侧皮肤、皮下组织及骨组织萎缩为特征的疾病,主要表现为单侧面部皮肤菲薄,颊部及颞部凹陷、鼻翼短小、红唇薄弱,颧骨及颌骨萎缩、牙齿缺失;病变累及眼部时,导致眼球凹陷、视力减退或致盲;头发脱落,亦可累及眉毛、睫毛和胡须,双侧面部明显不对称,严重者表现为单侧“骷髅”样外观。本病又称Parry-Romberg 病,由Parry在1825年首次报道,1846年Romberg对此病进行详细描述,故以两人的名字命名。1871年Enlenburg首次提出了进行性颜面萎缩症(Progressive facial hemiatrophy,简称:PFHA)这一名称。
由于PHA病因不明,病因性治疗无从着手,整形修复以组织充填、恢复对称性为主要目的。中重度PHA,传统的治疗方法主要包括游离或带蒂皮瓣、肌皮瓣、筋膜脂肪瓣、游离真皮脂肪瓣移植结合骨组织支架材料植入进行修复。近年来我中心采用先进的自体脂肪游离移植联合medpor支架组织充填技术,对进行性半侧颜面萎缩畸形进行修复,这种手术方法安全性高、创伤小、恢复快、临床疗效佳,目前已经形成进行性半侧颜面萎缩畸形的诊疗特色,受到患者好评并获得较大的社会效益。
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