急性原发性肠系膜上静脉血栓形成（acute primary superior mesenteric venous thrombosis, APSMVT）是一种发病原因不明，发病率低、误诊率高、病死率较高的急性肠管血运障碍性疾病。早期缺乏特征性的临床表现和体征，误诊率高达95％以上，且治疗不及时可发生大范围肠管坏死导致弥漫性腹膜炎、休克，甚至死亡，病死率为15％～50％。
　　急性肠系膜上静脉血栓形成是一种非常少见的临床疾病，人群总发病率约为1.8/10万，占急性肠系膜疾病的5％～15％，常继发于：①肝硬变或肝外压迫引起门静脉充血和血流郁滞；②腹腔内化脓性感染，如坏疽性阑尾炎、 溃疡性结肠炎、绞窄性疝等；③某些血液异常，如真性红细胞增多症、口服避孕药造成的高凝状态；④外伤或手术造成的损伤，如肠系膜血肿、脾切除术、右半结肠切除术等。其中约20％～25％的患者原因不明，故称为原发性肠系膜上静脉血栓形成（APSMVT）。血栓起源于肠系膜的弓状静脉并沿弓向近心端蔓延，肠系膜的直小静脉及肠壁下血管内血栓形成时，肠壁即发生出血性梗死。术中可见肠壁和受累的肠系膜明显水肿增厚，肠系膜内可见淤血斑块，肠系膜静脉血管腔内可见新、旧血栓。病变晚期全层肠壁发生出血性梗死，腹腔内可有大量血性渗液。
　　临床表现
　　本病进展相对缓慢，病程变化呈持续性、渐进性。梗死肠壁与正常肠壁之间的界限具有逐步过渡性的特点。发病早期常有数日乃至数周的非特异性前驱症状，如上腹部或脐周隐痛、腹胀、恶心、泛酸、食欲不振等消化道症状。随着血栓的逐步蔓延和范围扩大，肠壁发生出血性梗死，患者的症状多突然加重呈持续性，但仍定位不明确，多伴有明显的腹胀、恶心、呕吐，使用一般的止痛药物无效。患者的剧烈腹痛主诉和较轻的腹部体征不成正比。随着血栓形成范围增大和血管闭塞程度的加重，肠壁发生大范围的坏死，患者表现出剧烈的全腹疼痛伴有明显腹胀，呕吐咖啡样液体或暗红色果酱样便，体检发现高度肌紧张、全腹压痛、反跳痛等腹膜刺激征，腹水征阳性，肠鸣音减弱或消失，腹腔穿刺可抽出混浊血性液体，同时有不同程度的中毒性休克症状。
　　术前诊断
　　该病早期诊断困难，国外报告早期诊断误诊率90％～95％，待考虑本病时常已进入坏死期或经术中探查证实。下列症状可作为早诊的参考：(1)无明显原因厌食、恶心；(2)腹胀、腹部隐痛不适，并有持续性加重的趋势；(3)腹部体征与症状不符，无固定压痛点；(4)肠鸣音可亢进，亦可减弱；(5)白细胞和血小板计数升高；(6)用一般解痉止痛药无效；(7)脾切除术后是该病易患因素，此时应高度怀疑本病。腹部X线平片仅能提供肠管扩张及积液、积气情况，对早期诊断帮助不大。Doppler彩超检查可发现肠系膜上静脉扩张，管腔内血流停滞、血栓形成，肠管扩张、肠壁增厚，肠腔内液体潴留。CT扫描显示肠系膜静脉干致密度增高，伴腹水和肠壁增厚，肠系膜明显水肿肥厚。有时可发现肠系膜上静脉扩张和血栓形成。对可疑病例血管造影具有特异性诊断意义，可见：(1)造影剂返流征象，造影剂淤滞于动脉弓或逆流入动脉；(2)肠系膜上动脉及其分支呈痉挛表现，直动脉变细；(3)动脉相延长超过40s；(4)肠系膜静脉充盈缓慢，静脉显影超过40s；(5)肠系膜上静脉内血栓；(6)肠系膜上静脉或门静脉不显影；(7)受累肠段造影剂染色时间延长，肠管内亦可有造影剂，肠壁增厚等。诊断率约为61％～93％。如腹腔穿刺抽出血性混浊性液体提示已有肠绞窄和严重腹膜炎，应尽快行手术探查。
　　治疗
　　肠切除是最有效的治疗方法，但术中如何确定切除肠段及系膜的范围目前尚无确切的方法。常用的判断方法如用温盐水纱布覆盖或系膜封闭等都不甚可靠，术后仍有可能再度血栓形成引发肠坏死甚至吻合口瘘。要彻底切除有静脉血栓的肠系膜及颜色发紫、触摸温度差的肠管，一般建议切除距受累肠管15～20cm，对保留的肠管和系膜，不仅要看到动脉血运，还要看到静脉内无血栓存在。由于有些病人肠坏死和切除的范围不易判断，有学者提出有下列情况时应考虑第二次手术探查：(1)第一次手术时受累肠段与正常肠段无明显界限；(2)广泛小肠缺血，无明显坏死区；(3)切除病变小肠后剩余小肠有可疑区；(4)确切的肠缺血类型不清，术后造影确定者。以上情况也可在肠系膜上静脉切开取栓后注入抗凝药物以观察肠管变化，或暂时关闭腹腔24～48h进行第二次手术探查，可明显降低复发率和死亡率。肠切除时是否行静脉切开取栓目前尚有不同看法，静脉切开取栓治疗只对少数门静脉及肠系膜静脉主干发生的血栓有效，而本病大部分发生在肠系膜静脉分支内，取栓治疗常无效也难以成功。术后均常规给予低分子量肝素皮下注射，疗程7～10天，同时静脉滴注低分子右旋糖酐、潘生丁和丹参以稀释血液、降低血液粘稠度，防止血小板聚集。口服饮食后改为华法令或肠溶阿司匹林、潘生丁等，维持3～6个月。相对普通肝素而言，低分子量肝素效果更佳，副作用更少。
　　在各项辅助检查提示肠系膜上静脉血栓形成，而腹膜刺激征不重，估计肠管尚无坏死或虽上述检查未提示肠系膜上静脉血栓形成，但临床高度怀疑者，可行选择性肠系膜上动脉造影。若发现肠系膜上静脉及门静脉显影延迟，不规则显影，甚至不显影，可迅速明确诊断并立即经导管注入尿激酶20～30万U溶栓，之后将导管留置于肠系膜上动脉内并连续给尿激酶溶栓，用量为每天20～40万U。同时经外周静脉给予抗凝、抗感染及对症治疗，并密切观察病人腹痛和体征变化。若在6～8h内症状无缓解反而加重、不能排除肠坏死时则立刻剖腹探查。
　　预后
　　因本病早期诊断困难，死亡率较高，不经外科治疗死亡率在90％～100％。单纯肠切除组死亡率35％，肠切除加术后抗凝治疗组死亡率可有明显下降至23％，原发性死亡率较继发性低。
　　综上所述，由于本病症状缺乏特异性，早期诊断较为困难，在高度怀疑本病时需应用多普勒超声、螺旋CT或肠系膜血管造影等检查手段以进一步明确诊断。在病变早期可试行介入溶栓治疗，如症状无缓解或加重、出现腹膜刺激征时应及时手术探查，必要时需二次手术探查。同时术后正确使用抗凝药物是预防血栓复发、提高治愈率的关键。