概述：

　　主肺动脉窗首先由Elliotson在1830年发现并描述。是四种发生率最低的间隔缺损之一，1948年，Gross 成功经胸结扎APW，以后Scott和Sabiston提出了一种切断APW的关闭法。1957年，Cooley首次在体外循环下成功离断APW。

　　Fraentzel在1868年首先报道一侧肺动脉起源于主动脉。1961年，Armer通过置入内通道首先手术纠治右肺动脉起源于主动脉。 Kirkpatrick在1967年首先报道不用异体材料手术纠治一侧肺动脉起源于主动脉。

　　临床表现和自然史：

　　APW的血流动力学类似于动脉导管未闭，室间隔缺损，永存动脉干。分流量主要与缺损大小和肺血管阻力有关。缺损较小时，分流量较少，症状不明显或无症状。缺损较大时，分流量大，导致充血性心力衰竭、肺动脉高压和早期肺血管阻塞性病变发生。喂养困难、生长发育迟缓、反复呼吸道感染是常见症状，除非有严重的肺血管病变，一般无紫绀表现。体检时发现心脏增大，左第3或第4肋间听到收缩期杂音。临床病程相同于未处理的大型室间隔缺损。如果缺损甚大，生存时间不会超过婴儿期。偶可遇到患病的青少年和年轻的成年人，但诊断时已有明显的肺血管病变。

　　一侧肺动脉起源于主动脉有大量左向右分流，一侧肺接受体动脉血流，早期发生肺血管病变；对侧肺接受所有肺循环血流，常发生肺动脉高压。

　　诊断：

　　要与动脉导管未闭，室间隔缺损，永存动脉干和乏氏窦瘤破裂相鉴别。胸片提示心脏增大和肺血多。超声能对缺损定位和定量，但对并发畸形的诊断较困难，尤其与永存动脉干相鉴别时应分清是否存在两组半月瓣。心电图提示左室大或双室大。如果需要估测肺血管阻力和明确伴发畸形需要行心导管检查。

　　手术治疗：

　　大多数病人在诊断明确时应及早手术，极少数病人如果缺损很小、症状不明显可推迟到婴儿期后进行。伴发畸形应同期纠治。

　　本中心自2000年4月至2006年1月共收治主肺动脉窗及右肺动脉起源于升主动脉患儿17例，男9例，女8例。均经心导管，造影、心彩超或心脏MRI、心脏CT等确诊，其中右肺动脉起源于升主动脉4例，单纯主肺动脉窗5例（均为Ⅰ型）， 另8例主肺动脉窗患儿伴有主动脉弓中断、动脉导管未闭、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等心内外畸形。1例患儿无手术指征，余16例与伴发畸形一期手术解剖纠治。平均手术年龄1. 7±1.7yr（21d～6yr），平均体重8.5±3.9kg（3.5～18 kg）。全组体外循环转流时间为62.2±17.8 min，主动脉阻断39.0±13.5min，6例深低温停循环修补，平均停循环37.8±15.2min。

　　结果：

　　无手术死亡，存活率100％。2例婴儿术后3天延迟关胸，1例术后出血，3hr后再次开胸止血。平均呼吸机使用20 hr，CICU逗留3 d。

　　随访：

　　术后6月～4年随访14例，随访内容为心电图、X线胸片、心彩超－多普勒及磁共振。全组无主动脉瓣上狭窄及肺动脉狭窄，仅1例二尖瓣反流者残留轻度反流。

　　讨论：

　　胚胎期动脉干位于右上和左下壁的一对相对应动脉干垫融合形成主、肺动脉管道隔的近侧部分，远侧由第四对动脉弓与主动脉管道（aortic channel）及第六对动脉弓与肺动脉管道（pulmonary channel）融合而成，与近侧动脉干垫融合的远侧主、肺动脉隔是由第四和第六对动脉弓之间的壁所构成。如果动脉干垫融合异常导致主肺动脉隔近侧缺损，第6对动脉弓异常迁移导致远侧动脉窗或一侧肺动脉起源于主动脉。

　　主肺动脉窗绝大多数是单一病变，且好发于主动脉左侧壁。主肺动脉窗或一侧肺动脉起源于主动脉的两组半月瓣正常，缺损直径变化大，较大缺损可见动脉瘤样扩张。一侧肺动脉起源于升主动脉，肺动脉（常是右肺动脉）常异常起源于近升主动脉后壁窦管连接上方，正对主动脉弓侧壁，升主动脉与肺动脉干间无缺损。

　　1979年Richardson提出了主肺动脉窗的经典分类。I型为近端缺损，位于升主动脉壁内，乏氏窦近上方。II型为远端缺损，位于升主动脉后壁，常靠近右肺动脉起源处。III型实际上是一侧肺动脉异常起源于升主动脉。Mori对其进行了改良。I和II型同Richardson法，III型被定义为主肺动脉隔完全缺损，一侧肺动脉起源于升主动脉不作为分类之一，1994年Ho又在Mori基础上细分出Ⅳ型：中间型，目前流行的Jacobs分类法与Ho等相似：近端缺损型、远端缺损型、完全缺损型和中间型。

　　主肺动脉窗的血流动力学类似于动脉导管未闭，室间隔缺损和永存动脉干。分流量主要与缺损大小和肺血管阻力有关。缺损较小时，分流量较少，症状不明显或无症状。缺损较大时，分流量大，导致充血性心力衰竭、肺动脉高压和早期肺血管阻塞性病变。生存时间不会超过婴儿期。而右肺动脉起源于主动脉有大量左向右分流，右肺接受体动脉血流，早期发生肺血管病变；左肺接受所有肺循环血流，常发生肺动脉高压。

　　主肺动脉窗和右肺动脉起源于主动脉临床与动脉导管未闭，室间隔缺损和永存动脉干等难区别，主要靠心彩超、心脏MRI、心脏CT及心导管，造影等明确诊断与鉴别，作者单位通常做法是 ：如患儿年龄大于6月，须行心导管检查以评估肺动脉压力与阻力，重度肺动脉高压患儿如肺小血管阻力大于10～12Woods单位、造影肺小动脉僵硬，而年龄大于2岁者，通常已失去手术机会。由于主肺动脉窗和右肺动脉起源于主动脉易早期发生肺动脉高压、肺血管病变，一经诊断即有强烈手术指征。1948年由波士顿儿童医院Gross通过结扎动脉窗首先完成主肺动脉窗纠治手术，以后逐步发展出缝合修补和经主动脉、肺动脉补片修补等多种手术技术 。

　　为较好显露主肺动脉窗瘘口和冠状动脉开口，目前倾向于体外循环下经主动脉补片修补：胸骨正中切口，充分游离主动脉，取高位主动脉插管，以便于放置阻断钳和修补缺损。根据患儿年龄和体重，可单根右房或双腔静脉插管。体外循环开始后圈套左右肺动脉。修补可在停循环或持续全转流下进行，主动脉阻断后垂直切开主动脉前壁，仔细检查冠状动脉的开口，保证开口于补片的主动脉侧。如果有冠状动脉起源于肺动脉，也必须将其隔在主动脉侧。有作者主张一侧肺动脉起源于主动脉应将起源异常的肺动脉与肺动脉干直接吻合。作者单位经验是为防止远期吻合口狭窄，如肺动脉异常起源的位置较高，远离主动脉瓣及冠状动脉开口，可选用双瓣（Double Flap）吻合法：将异常起源的右肺动脉连主动脉后壁一起修剪并与部分肺动脉干前壁Flap缝合或将异常起源的右肺动脉连主动脉前、后壁一并修剪并与肺动脉干吻合的Double Flap改良方法。

　　主肺动脉窗和右肺动脉起源于主动脉伴主动脉弓中断时插管同单存主动脉弓中断，升主动脉单根插管，体外循环开始时圈套左右肺动脉，降主动脉通过主肺动脉窗和动脉导管灌注。降温和停循环后圈套头臂动脉，缝扎切断动脉导管，切除残余导管组织，远端降主动脉与主动脉弓下缘吻合，经主动脉前壁切口补片关闭主肺动脉窗。如新生儿或小婴儿伴升主动脉－主动脉弓发育不良，可分隔主－肺动脉，补片修补肺动脉干缺损，远端降主动脉与主动脉弓吻合，同时升主动脉侧壁及弓下缘以同种主动脉补片扩大修补。

　　目前国际上多数先心治疗中心主肺动脉窗和一侧肺动脉起源于主动脉手术效果好，手术死亡率已接近于零。而且由于目前普遍采用补片修补，复发及肺动脉狭窄的可能性很低。一侧肺动脉起源于主动脉远期结果的报道有限，需严密随访有无肺动脉狭窄发生。伴发复杂畸形的病人预后大部分决定于伴发畸形是否已同时纠治。而大龄患儿的结果大部分决定于手术时的肺血管阻力。