“臀纹不对称是病吗?”
“臀纹不对称”是婴幼儿髋关节发育异常的早期信号之一,与此类似的信号还有“分腿紧”“两腿不一样长”等等说法。这些信号往往提示宝宝可能存在早期的髋关节发育异常,需要专科医生进行进一步检查以明确有无这一疾病的存在。
这个疾病在医学上的名称叫做“发育性髋关节发育不良”,英文全称为“Developmental Dysplasia of Hip”,英文简称DDH。这个名称是婴儿及儿童期先天性或者发育性髋关节结构异常的统称,包含有髋关节发育不良以及髋关节半脱位甚至髋关节全脱位。
“髋关节发育不良(DDH),这个问题普遍吗?有多严重?”
DDH是目前已知的婴儿期最常见的骨骼肌肉系统(儿童骨科)疾病,通常认为该疾病的发生率在0.1%~0.3%左右,国内缺乏全面的权威的统计数据,这个数据单独看好像不大,但是大家知道严重威胁女性健康的乳腺癌的发病率是多少吗?1992年上海的女性乳腺癌发病率统计数字仅为10万人中约25.6例,两者相差何止千倍!
严重的髋脱位的病例即使接受骨科手术矫正治疗,有些病例也始终难以避免下肢不等长、跛行、髋关节活动受限以及提前发生的创伤性关节等痛苦等。有学者认为成年女性的退行性关节炎中约有半数来自于婴儿期未能发现的或者治疗不满意的DDH。
“DDH是怎么发生的?”
我们儿童骨科的医生一直在寻找DDH发生的机制,目前包括我们医院在内的多家研究机构,通过系列动物实验已经成功获得了老鼠、兔子等DDH的动物模型。虽然假设很多,有些听上去也很完美,但目前尚没有一种学说能够完全解释我们的临床发现。通常,我们可以说DDH可能和某些因素有关系或者有关联,但是具体到每一个宝宝身上,很难明确具体的致病因素。
尽管病因还不明确,但目前医学认为下列现象可能提示孩子患有DDH的可能性比较大,例如:女婴、臀位分娩、关节松弛、家族史、第一胎等病史。有些明确的问题也会使DDH的发生率升高,例如:肌性斜颈、前脚掌内收(马蹄内翻足)、羊水过少等,如发现上述现象或者情况,最好也来儿童骨科进一步检查以明确。
其他家长稍加注意的早期症状有: 臀纹不对称、大腿纹路不对称、分开大腿很困难、给孩子把尿或者活动下肢的时候经常感到有“咯噔”一下的情况以及其他下肢不对称的情况,建议家长早期带孩子来儿童骨科专科医师处检查。
“DDH是先天性的吗?会遗传吗?”
通常在新生儿的体检中能够发现一定比例的可疑DDH病例,但这些孩子在后天的发育过程中有一定比率能够自愈。临床流行病学发现,有给新生儿包“蜡烛包”或者把女孩小腿捆绑起来等习惯的区域或者民族中,DDH高发,例如北美的印第安部族,我国北方部分地区等。相反的,在非洲或者我国南方部分地区,由于天气炎热,家长把孩子下肢分开来抱的地区,DDH的发病比率明显低。这些现象使我们很难用先天性来解释,因此,现在的医学命名也用“发育性髋关节发育不良”替代了曾经沿用的“先天性髋关节发育不良”。
关于遗传的问题,我们在研究和临床诊治中也发现了有趣的现象。有学者认为主导下肢发育的HOX系列基因组可能与DDH的发生有关,但是具体的发生机理还有待进一步研究。而临床方面,在欧洲和美国,如果直系亲属中有DDH的发生,那么孩子在新生儿期就必须接受专科医师的正规检查已经被列为诊疗常规。我们上海作为在儿童保健检查中率先开展DDH筛查的部分城市之一,目前已经取得令人瞩目的成绩,这要感谢上海市从事儿童保健的医生们。我们儿科医院每年接诊的大量DDH患儿中,早期发现的病例,几乎均由本市儿童保健部分转诊而来,而晚期的严重的必须接受矫形手术的病例逐年明显减少。
“到医院检查,医生通常需要对宝宝做些什么?”
通常我们儿童骨科专科检查主要包括询问病史、体格检查、影像学判断三个部分。
病史询问往往包括孕期、分娩情况以及家族史等,寻找DDH的高危因素。
体格检查包括双下肢的全面观察和检查,通常我们需要进行一个检查――“外展试验”,有的家长开玩笑叫“青蛙操”。就是把宝宝两腿先伸直并拢,再并拢膝盖弯曲起来,然后把两个膝盖分开把宝宝的两个腿像青蛙腿一样分开下压,正常情况下至少能够下压80度,如果不能或者存在高危因素,我们会建议宝宝做一个影像学检查。
目前影响学检查包括2种常用的方式:一种是髋关节B超检查,另一种是骨盆的X线拍片检查。
“B超或者X线摄片,家长们如何选择呢?”
B超检查的优点是孩子没有电离辐射的损伤,简便、快捷;但缺点是:超声画面通常不够精细,测量往往存在技术误差。通常我们通过超声检查可以把严重的髋关节脱位或者没有问题的髋关节区分开来,对于那些不属于正常髋关节,但又达不到髋关节半脱位或者全脱位的病例,通常需要更有经验的B超医师来正确操作和测量,否则参考价值不大。如果家长们遇到上述情况,请到儿童专科医院就诊。
X线拍片是儿童骨科常用的检查手段,它的缺点首先就是众所周知的电离辐射问题,其次它通常不能显示孩子软骨部分的结构,此外需要正确摆放孩子的姿势以及拍摄时特殊的角度等;它的优点是直观、成像比较清晰,参考指标数据全面,容易前后对比。通常一个标准位置和标准条件下的骨盆正位X线成像拍片结果,是临床诊断DDH的金标准。
当然孩子就诊的年龄通常也是一个很重要的因素:如果孩子很小(4个半月以下)我们都会建议家长做个B超,如果孩子年龄大于6个月,我们通常建议家长X线拍片。如果孩子早期B超结果正常,但是存在明确的DDH高危因素,我们通常依据欧美研究经验,推荐在孩子6~7个月左右再到门诊随诊,必要时复查X线摄片,直至孩子能够正常行走,而且步态良好和X线片正常。
总之,我们儿童骨科医师需要通过询问病史、检查身体来初步评估孩子患有DDH可能性的大小,依据自己的经验来建议家长选择B超或者X线摄片。通常X线摄片,虽然有一定的电离辐射的损害,但是只要注意必要的保护,对孩子而言还是相对安全的,必要情况下为明确病情需要,只能通过X线拍片来明确。
如果孩子必须通过X线拍片来明确病情,建议家长到专科医院就诊,这样能够最大限度地减少孩子因为体位摆放失误或者照射角度问题而需要二次拍片的情况。
“DDH的孩子要怎么治疗?”
DDH根据病情的轻重不同,通常分为:髋关节全脱位、半脱位、髋关节发育不良等三种程度,根据目前临床治疗的原则,通常采用的方法有:早期的婴儿吊带(RB带、Pavlik吊带)、双层髋尿布法+分腿蛙式抱姿、外展蛙式石膏固定(不能拆卸)、外展蛙式固定支架(可拆卸),晚期病例需要入院手术治疗。专科医师会根据孩子的病情,结合自己的经验,推荐最佳的治疗方式。当然,严重的病例,以及晚期发现的病例均需要进行骨骼矫正的手术。
“DDH的孩子何时开始治疗最好?”
临床治疗中,通常一旦发现DDH,应当早期治疗,这时孩子的骨骼和关节比较稚嫩,可塑性强,早期治疗的效果在临床得到广泛的认可。但这个时期,家长却往往在心理上比较难以接受,通常专科医师需要向家属耐心解释。部分家长采取逃避或者不接受现实的态度,这样不可取。大量的临床资料证实:发现问题越早,治疗周期越短、孩子遭受痛苦越少、治疗效果越肯定、家长的经济负担也越少。
常见的现象是:就诊当时家长觉得孩子没有大问题,不以为然,相反是医生很紧张,因为医生知道这个问题的严重所在。相反的如果不治疗,等到家长发觉孩子走路有问题的时候,这时家长才开始紧张,可惜的是这个时候已经错过了最佳的治疗机会,可能需要矫形手术了……
“早期治疗如何定义?”
通常的早期治疗主要指孩子在学走路之前的阶段开始治疗,我们通常以18个月为临床治疗的分水岭。18个月以前以保守治疗闭合复位石膏固定为主。18个月以后可能面临骨骼矫形手术的创伤。
在保守治疗的阶段,以6个月前的治疗效果最为肯定,这个阶段治疗方式简单,孩子痛苦小,治疗周期短,效果比较肯定。当然,如果能够在新生儿阶段发现问题,治疗效果就更加肯定了。
“孩子过了18个月,就只能开刀矫正了吗?”
孩子的年龄只是治疗的重要参考指标之一,这个指标不是绝对的。通常18个月以上的,重度髋关节脱位的病例,往往需要骨骼矫形手术(开刀矫正)。但是,部分开刀的病例可能面临术后股骨头坏死以及关节僵硬不能活动等问题,因此对于开刀我们持有相对谨慎的态度。“如果有机会闭合复位,只要能够争取,我们就会尽全部努力。”这是我们复旦大学附属儿科医院骨科的治疗原则。毕竟,孩子才是承受风险的主体,同时很多开刀后遗的问题往往需要通过二次手术来解决,因此,家长们在决定手术之前,请一定要反复认真考虑,慎之又慎。
在虎年新春之际,我们要提醒各位宝宝的父母以及虎宝宝的准妈妈准爸爸们:重视宝宝的屁屁,因为“臀纹不对称”是婴儿发育性髋关节发育不良(DDH)的重要早期表现之一。发现可疑问题时,不要惊慌,可以到专科医院寻求医师的帮助。早期明确诊断,争取早期保守治疗的有利时机,这样才是正确的态度。让宝宝的肢体发育不要输在起跑线上!
(结束)
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