目的：探讨小儿先天性气管软骨食管异位症的临床表现、诊断特点及胸腔镜食管端端吻合术治疗气管软骨食管异位症的方法、疗效。
　　方法：收集2008年3月至2010年5月收治的5例先天性气管软骨食管异位症患儿，术前进行影像学检查及胃镜检查，术中经胸腔镜行食管狭窄段切除,，食管端端吻合术，男3例，女2例，年龄1.1～4岁，无中转开胸。
　　结果：本组患儿病史为反复呕吐，添加辅食时加重，平均生后6个月开始出现较典型的临床症状，钡餐检查分别为典型“钟摆征”、食管贲门间细线样改变，贲门失弛症不除外，术中探查食管壁有异物凸起，狭窄段均位于食管下段距贲门2.0～4.0cm范围，长0.5～1.0 cm，直径0.2～0.4 cm，近端食管扩张。胸腔镜下行食管狭窄段切除、食管端端吻合术，2例术后1个月出现吞咽困难，食道球囊扩张后缓解。
　　结论：本病手术是唯一可靠的治疗方法，胸腔镜食管狭窄段切除、端端吻合术术野清晰，出血少，打击小，减少了术后肺炎发生的机会，术后恢复快。