先天性胫骨假关节(CPT)是小儿骨科一种较为少见,且治疗十分困难、预后差的疾病。其发生率为1/14万到1/19万。男女比例相当,左侧受累稍多于右侧,双侧同时受累者十分罕见。病因不明,约有50%的患儿同时罹患神经纤维瘤病(NF),其他患儿尚存在遗传及机械因素。近十年临床经验表明,运用llizarov技术,选择合适的手术年龄,细心的支具保护能取得满意的临床疗效,临床骨愈合率达75.5%。
先天性胫骨假关节的患儿,俗称“玻璃人”,典型的临床表现:多数患儿出生时并无明显畸形形成或只有胫骨中下1/3处向前弯曲,可合并有神经纤维瘤病的体征(如皮肤牛奶去咖啡斑、神经纤维瘤、腋窝或腹股沟斑点等),轻微外伤后即可发生骨折,继而出现骨不连,逐渐向前成角畸形,小腿短缩,软组织挛缩,足呈马蹄内翻或外翻畸形,患肢负重困难,绝大多数为单侧,罕见有双侧的,有的可表现为一侧先天性胫骨假关节,另一侧为先天性胫骨弯曲。影象学表现多为胫骨中下1/3交界处向前或者前外侧成角,形成假关节,骨折端变细、硬化,髓腔部分或全部闭塞,有的骨折端还可出现囊性变,常累及腓骨,出现腓骨弯曲、变细或也有假关节。
我院骨科对先天性胫骨假关节的治疗,应用llizarov技术结合髓内克氏针手术,对患儿术前、术后动态观察X线平片,术后随访,根据X线片决定伊氏架拆除的时间,以提高愈合率,减少再骨折的发生。Ilizarov技术应用于临床以来,解决了临床上许多的难题,特别是在治疗骨折不愈合的同时合并其他畸形者。Ilizarov技术的优点包括:a)坚强外固定,提供断端治疗连接所必须的稳定性,增加愈合率;b)可同时纠正小腿畸形和短缩,早期负重。c)从经济上及精神上减轻了患儿及家长的负担,使孩子能更早的独立。
我院小儿骨科是外科的重点专业,在小儿骨科疾病的诊断治疗方面处于国内领先水平,许多方面,尤其对胫骨假关节病人的治疗已达到国内外先进水平。我科近年来积极开展微创手术,应用内镜技术可完成:先天性肌性斜颈、漏斗胸NUSS术等手术,并多年来与影像科密切合作,对小儿骨科疾病的诊断、治疗积累了丰富的临床经验,拥有一支梯队合理、技术过硬的专业队伍,为本病的治疗奠定了坚实的基础。我们欢迎来自全国各地的患儿到我院骨科就诊。
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