在我的临床行医过程中，常常有病人问我：“张医生，我查出来先天性无子宫，我还想有月经来潮，想结婚生育，您能帮帮我吗？”
　　先天性无子宫往往与先天性无阴道同时存在，但可有正常的输卵管与卵巢，医学上称作Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征(简称MRKH综合征)。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位触不到子宫而只扪到腹膜褶。其发生率大约为每4000~5000例新生女婴中可发现1例。先天性无子宫无阴道患者的阴道长度可有1~4厘米，为正常的三分之一左右，其余部分闭锁，形成盲端。极少数病人，仅仅在相当于正常阴道口的位置处有一个轻微的凹陷或皮肤陷窝，甚至可能看不到任何阴道的标志。
　　另外有种异常，女孩可以有很小的子宫，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，称始基子宫，通常情况会存在两侧始基子宫。因为这种子宫很小、没有功能性子宫内膜故也不会有月经来潮。这是因为胚胎发育过程中两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育，也与先天性无阴道并存，也属于MRKH综合征中的另一种类型。
　　如果具有以上两种情况，女孩子是无法有正常月经来潮和生育的。但是她的双侧卵巢是正常的，故女性的第二性征发育都是良好的，譬如乳房、外阴、阴毛、腋毛等。这种女孩除了没有月经和不能生育外，其他方面与普通女孩没有区别，也具有正常的性要求和性欲。但是因为阴道短浅，或者根本无阴道，故性生活有困难或根本无法性交，这种情况下患者可通过代阴道手术或非手术方法阴道成形后，完全可以结婚有正常性生活。但在阴道成形成功之前，如有性生活要求，一定不要盲目行事，因为女性的会阴和阴道与尿道膀胱和肛门直肠临近，尤其是无阴道的女性，与泌尿道和肛肠之间就差很薄的一层间隔，盲目行事会造成尿道膀胱或肛门直肠的损伤，留下终生遗憾。
　　此外，少数先天性无阴道患者有功能性子宫，子宫在大小和形状上可能发育不全，或可能在解剖上相对正常，但并不与阴道相通，随着月经来潮经血不能排出，滞留宫腔而出现周期性腹痛，随着经血滞留增加往往腹痛加剧，影响生活和工作学习。此时需要及时做人工阴道成形术，用腹膜、结肠、皮瓣或其他材料代阴道，然后再将功能性子宫与代阴道连接起来。术后经血引流通畅了，腹痛也就消失。这些患者结婚后可有正常的性生活，也具备生育的可能。但是临床上真正能生育者还是很少，主要原因是在阴道成形术前，患者的经血长时间滞留于宫腔，往往会沿着输卵管向盆腔逆流，继发盆腔组织病变，如子宫内膜异位症、卵巢内膜样囊肿、盆腔炎、输卵管积水等等。故临床上一旦发现这类情况，建议尽早做阴道成形术，越早使经血引流通畅，造成的盆腔组织病变越轻，对将来的生育功能影响也越小。
　　最后，还需提醒下，先天性子宫阴道发育异常的女孩除了子宫阴道发育不全外，有一部分还伴有全身其他系统的畸形。最常见的是泌尿系统的畸形，包括单肾、异位肾、马蹄肾等，另外还有骨骼畸形(包括脊椎、肋骨、腭骨发育异常)，听力异常，更罕见的是心脏和手指异常。