先天性巨结肠是一种由于直肠及结肠远端肠壁肌间Auerbach神经丛和黏膜下Meissner神经丛的神经节细胞缺如而致的肠道发育畸形，主要表现为腹胀，腹痛，反复便秘，胎便排出延迟及呕吐[1-2]。Barnes将此病分成两个亚型，一个亚型为患者在儿童时期即出现临床症状，另一个亚型为患者在10岁以后往往是成年时期才出现主诉[3]，后者一般认为是轻型的HD症状可代偿，一直到成年期才予以诊断。HD根治的术式繁多，手术目的是解决痉挛肠管的梗阻问题。改良式Duhamel术的特点在于切除了扩张的结肠，保留了无神经节细胞的直肠，术后重建的肠道具有蠕动功能，新建直肠具有排便反射功能，不仅消除了临床症状，更使患者能自主排便而达到根治的目的。

　　HD是一种较严重的临床状态而非一种恶性疾病，采用激进的手术方式（如swenson手术），切除所有可能是无神经节的直肠，不仅手术难度大，对术者的技术要求高，更可能导致一系列术后并发症的发生，特别是术后肛门失禁与吻合口狭窄。因此Duhamel认为对于HD的手术应尽量减小对于患者的创伤[4]，采用不广泛游离直肠、减少盆腔的解剖的手术方式，可以使手术创伤减少，同时也降低了盆腔神经损伤的机会，可以减轻对于排尿及排便的功能的影响。与此同时，保留部分无神经节细胞的直肠，将正常肠管从直肠后拖出并吻合的方法同样具有良好的远期效果。

　　剖腹结肠全切或次全切除联合改良Duhamel术需在腹部做25一30cm的切口，手术创伤大，术后恢复慢，多数患者对外观不满意。采用腹腔镜联合经肛门内镜手术，是一种将腹腔镜技术与经自然孔道手术概念相结合的进步，肛门作为结直肠的自然延续，这一优势使得腹腔镜结直肠手术可以与经肛门自然腔道手术相结合，来替代腹部小切口取出标本并完成吻合[7-8]，避免了腹部的切口，在并无明显增加手术难度的情况下进一步减少的手术的创伤，可以说是对Duhamel减小手术创伤理论的一次升华。虽然该手术费时较长，但术中出血量较少，术后镇痛天数、肛门排气天数、下床活动天数、术后住院天数均较开腹手术有明显缩短，可以说真正达到了微创治疗的效果。