血管内皮细胞瘤（hemangioendothelioma）是一种十分少见的血管源性肿瘤，一般根据肿瘤组织形态、细胞分化程度分为2级：一是中间型（低度恶性），细胞分化较好，多无转移；二是血管肉瘤，分化差，高度恶性，转移率高，死亡率高。两者均可以有单发和多发的表现。据WHO统计，中间型占原发骨肿瘤的0.28％，血管肉瘤占0.23％。我科最近收治1例左上颌骨血管内皮细胞瘤患儿，经活组织检查确诊后，给予皮下注射α干扰素治疗，获得痊愈。
　　患儿男，2007.07.25出生，因左面部肿胀、疼痛2个月，于2009.07.21入院。入院前未做任何治疗，CT和MRI示左上颌骨恶性占位，侵犯颅底。检查见左眶下去肿胀，质硬，边界不清，压痛明显。口内左上后牙龈颊沟膨隆明显，质硬，压痛。患儿无复视、无麻木，双侧下颌下及颈部未及肿大淋巴结。实验室检查血小板99×109/L（↓），平均血小板压积0.043（↓），平均血小板体积6.4fL（↓），淋巴细胞计数4.8×109/L（↑），淋巴细胞比率62.3％（↑），单核细胞0.2×109/L（↑）。入院查体排除手术禁忌后，全麻下行左上颌骨肿物切取活检术，术后病例报告：左上颌骨血管来源肿瘤，大部分呈血管内皮细胞瘤表现，部分见管腔形成（2009－8507）。免疫组化结果：Vim、F8、CD31、CD34、CD57、CD99（+），S-100、SMA、MSA、EMA、Des、PGM-1（-）。明确诊断后，建议手术治疗，但考虑到患儿年龄小、手术会造成严重面容破坏和功能障碍，家属拒绝手术治疗。遂于2009.09.29开始皮下注射α干扰素2a（商品名因特芬），按300万U/m2皮下注射，每天1次，连续注射4.5个月。治疗期间，每周复诊1次，观察疗效和药物不良反应。用药的第1周，患儿出现高热，对症处理后体温恢复正常。治疗期间，未观察到其他严重不良反应。治疗后2周，左上颌骨肿块明显缩小，以后逐渐消退，4个月后接近全部消退。停药后无复发，现已随访观察4年，患者发育、智力均正常，顺利进入小学学习。
　　关于干扰素治疗血管瘤的机制，彭强等将4个月女婴的血管瘤组织切成4 mm×4 mm×5mm小块，移植于裸鼠皮下（每鼠2块）。32个成活的血管瘤组织块随机分为2组，一组皮下注射干扰素γ，另一组以生理盐水作为对照，观察血管瘤组织块的生长情况。采用免疫组织化学和实时荧光定量PCR检测血管瘤的增殖和凋亡情况。结果，注射后7天，干扰素γ组血管瘤显著缩小，Ki-67 mRNA增殖率显著低于对照组，DAPK-1 mRNA和细胞凋亡率显著高于对照组。表明外源性IFN-γ可有效治疗裸鼠血管瘤，其机制与抑制血管瘤增殖和促进凋亡密切相关。