1、意识障碍的基本概念
长期以来,许多临床医生对意识障碍的诊断和治疗感到十分困惑。这些困惑的根本原因在于没有一个直接的手段可以测量意识。有关意识状态的评估则更加复杂。当今社会医疗技术急速发展,使得原本死亡的患者得以保留生命但却产生了大量的慢性意识障碍患者,这被认为是对现代高科技手段试图挽救脑功能却遭受失败的巨大讽刺[1]。尽管如此,学者们仍不断地努力试图建立统一的意识障碍的定义、分类和诊断标准,从而推动该领域的科学研究。广州军区总医院神经康复科谢秋幼中国医科大学航空总医院神经外科王剑新
1972年英国Glasgow大学的Jennett、美国Cornell大学Plum首先提出持续性植物状态(persistent vegetative state, PVS)的概念[2],用来描述那些已经觉醒(wakeful)、但对自身和周围环境无知晓(aware)的患者的意识状态,他们的脑干和间脑功能基本完整,生命体征稳定无需人工支持。1982年Plum、Posner认为意识在临床上具有两维结构:觉醒(wakefulness)和知晓(awareness)。前者由脑干网状结构及其丘脑投射(即脑干网状上行激活系统)提供,后者主要由在此基础上的丘脑、皮质及其白质连接提供。脑干网状上行激活系统的损害导致昏迷,而丘脑、皮层及其联系纤维损害而脑干网状结构功能完整则导致植物状态。
1994年在经过循证基础上的世界范围内的文献回顾后,美国Multi-Society Task Force (MSTF)发表了有关植物状态的命名、诊断、病因、预后、治疗等方面的报告。推荐符合诊断标准、在损伤后1个月内的患者为植物状态。1995年美国康复医学会指出植物状态超过1个月称之为持续性植物状态,创伤性脑损害后1年、非创伤性3个月仍处于该状态则为永久性植物状态(permanent vegetative state, PVS),这意味着患者恢复意识清醒的几率很小。由于美国神经病学会和康复医学会之间看法的差异,1997年,由来自神经病学、神经外科学、神经康复方面的代表组成的Aspen神经行为协作组负责制定了关于植物状态的一致性声明[3]。声明以植物状态(Vegetative state, VS)为统一的命名,这一名称已经涵盖以往的去皮层状态和无动性缄默,而Persistent和 permanent仅在预后描述时使用。声明还提出了最低意识状态(minimally conscious state, MCS)的概念,用以描述那些具有肯定但不能持续遵从指令的患者的意识状态。为统一指导有关VS的临床和研究工作,英国的皇家医学院联合Edinburgh大学、Glasgow大学在2003年发表了有关的诊断和治疗指南,2004年美国JFK医学中心也发表了关于VS和MCS的指南[4, 5]。
目前,从临床诊断和鉴别的角度出发,意识障碍可以区分为脑死亡、昏迷VS、MCS、闭锁综合症等五类。自VS和MCS的概念确立以来,为对意识障碍进行评定而设计的量表也更加细致精确,从而能够更好的观察病情变化和鉴别上述意识障碍。
2、意识障碍的评定
意识障碍的复杂性使得对患者的知晓水平进行评定十分困难。早期评定急性脑损伤后昏迷的哥拉斯高昏迷量表简捷有效(Glasgow coma scale, GCS),但对于VS和MCS则显得过于粗糙。由于两者的误诊率极高,准确的评定更显重要。系统细致的检查和长时间床边的观察十分必要,同时特别要区分患者的反应是对刺激本身的反射性反应还是来自于确切的知晓能力。在过去的几十年中,众多可评估意识障碍的量表诞生,如Rancho Los Amigos Scale (Malkmus, Booth, Kodimer, 1980)、Western Neuro Sensory Stimulation Profile (WNSSP, Ansell&Keenan, 1989)、Coma Recovery Scale (CSR, Ciacino, Kezmarsky, DeLuca, Cicerone, 1991)、Coma/Near Coma Scale (CNC, Rappaport, Dougherty, Devon, Kelting, 1992)、Sensory Stimulation Assessment Measure (SSAM, Rader Ellis, 1994)、Disorder of Conscousness Scale (Pape, 1995)、Coma Exit Chart (Freeman, 1996)、Sensory Modality Assessment and Rehabilitation Technique(SMART, Cill-Thwaites, 1997)、Preliminary Neuropsychological Battery(PNB, Cossa et al.,1999)、Wessex Head Injury Matrix(WHIM, Shiel et al., 2000)、Putney Auditory Comprehension Screening Test (PACST, Beaumont, Majoribanks, Flury,&Lintern, 2002)。这些量表中,CRS-R用于VS、MCS行之有效,WHIM无需特殊培训即可使用,SMART专为VS设计,既可评定又可用于康复,DOCS评估意识水平高度精确。
需要指出的是,在进行评定前务必排除干扰因素:尽量保证生命体征正常,生化检查正常,水电解质代谢正常,颅内压正常。排除镇静剂、肌松剂、抗惊厥、抗癫痫、抗精神药物等对意识的影响。同时注意到某些药物提高意识水平:左旋多巴、唑吡坦、具有提高神经系统兴奋性作用的脑代谢促进药物等等。此外感觉缺失、运动障碍、失语、伴发抑郁等均可能对意识障碍的评定造成影响[6]。
2.1 意识障碍早期评定量表
Glasgow coma scale(GCS):1974年由苏格兰格拉斯哥(Glasgow)大学神经科学研究所的Teasdale、Jennett于Lancet上发表[7]。包括睁眼(E)、言语(V)、运动(M)三个子项15条,评分从最低3分到最高15分。这是目前世界上使用最广的意识障碍评定量表,从最初的用于颅脑外伤后昏迷的评估到各种原因导致的意识障碍。GCS也成为此后诸多量表的模板。但是,GCS也有值得商榷的地方:评价者的有限经验和缺乏训练等使得得分偏低;如果患者采用气管切开或插管辅助通气则言语评定受限;患者失语对言语的影响;眼睛损伤、眼周水肿、面部创伤、第Ⅶ颅神经损伤对睁眼的评定影响;EVM三个子项权重不一致等等。
Glasgow Leige scale(GLS):鉴于GCS没有将脑干反射纳入评定内容,众多学者对此进行了改进。1982年比利时列日大学的Born在GCS的基础上增加了脑干反射的评定内容,称之为格拉斯哥列日量表(Glasgow Leige scale,GLS)[8]。包括眼前额反射(5分)、垂直眼前庭反射(4分)、瞳孔对光反射(3分)、水平眼前庭反射(2分)、眼心反射(1分)、无任何反射(0分)。垂直和水平眼前庭反射即玩偶征。如果未引出需进一步以冷热水注入外耳道诱发。如果评分为0分相当于脑死亡。
Full outline of unresponsiveness(FOUR):于2005年由明尼苏达罗彻斯特Mayo临床医学院的Wijdicks等制定的作为GCS的候选量表[9]。FOUR来源于评估的四个项目(睁眼、运动、脑干反射、呼吸功能)以及每个项目最大评分为4分。其中睁眼用于早期鉴别闭锁综合征,眼球追踪则是最能显示从VS进入MCS的指征。该表创新性地以手部运动替代GCS中的言语反应,这对于气管切开或插管的患者的评估非常有效。与GCS不同,FOUR增加了脑干反射、呼吸状态的评估,能够对患者的脑干功能损害情况进一步了解。当总分为0时基本可以判定患者脑死亡。
Reaction level scale(RLS85):于1985年由瑞典人Starmark设计[10],清醒为8分,对疼痛刺激无反应为0分。较之GCS,RLS85具有更高的精确度、不同观察者之间的一致性。尤其适用于插管或眼球肿胀患者。瑞典重症、麻醉、神经外科学会推荐以之替代GCS。
Innsbruck coma scale(ICS):因斯布鲁克(奥地利)量表于1991年由Benzer等设计[11],包括8个子项总分、23分。内容大致与GCS一致。但没有言语项,增加了瞳孔对光反应、眼球位置和运动、自发言语项。
其他的还有Edinburgh昏迷量表、神经行为认知状态测验(NCSE)、Maryland昏迷量表、Bouzarth昏迷量表等不常使用。
2.2 意识障碍恢复期评定量表
严重脑损伤患者度过急性阶段进入病情稳定的恢复阶段后,多数患者进入VS。此时对病情评估相对于急性期而言,要求比较全面,并且尽量能够反应预后及转归。
Coma recovery scale-revised (CRS-R):美国Edison的JFK医学中心New Jersey神经科学研究所的Giacino和Johnson康复研究所的Kalmar、Whyte等于2004年发表的JFK昏迷恢复量表的修改版[12]。早在1991年Giacino等就制定了CRS。它包括听觉、视觉、运动、言语反应、交流及唤醒水平等6方面。最低得分代表反射性活动,最高则代表认知行为。CRS为欧美广泛使用,其有效性经多篇报道证实,可以用以判断预后和指导康复。由于使用者的意见反馈及Aspen工作组对MCS概念及诊断标准的提出并适应与VS的鉴别需要,2004年提出了现行的修改版CRS-R。CRS-R从0到23分,对原量表进行了较大修改,增加了敏感度高、区分神经行为变化好的条目,对部分条目重新命名,删除了一些不适合的条目。CRS-R更能适合鉴别MCS与VS,满足诊断与康复治疗的需要。
Wessex head injury matrix (WHIM):于2000年由英国南安普敦大学康复研究部的Shiel、Horn及剑桥的Wilson等根据之前的大宗昏迷患者自发行为或对刺激产生反应行为的时间观察所制定[13]。145个行为表现分成交流、注意、社会行为、专注、视觉知晓、认知等6个亚量表,然后排列成62个条目。这62个条目按顺序分等级排列。在昏迷的恢复过程中,根据观察排在最前面的条目应该首先出现,故能够检测患者细微的变化。临床应用表明:WHIM较之GCS、GLS等能够反应VS和MCS患者的变化,而后两者往往分数固定不变。尤其对MCS患者更加敏感。需要指出的是,WHIM中的条目顺序并非绝对不变,某些患者可能出现先后次序的不同。
Sensory modality assessment and rehabilitation techniques (SMART):SMART是由伦敦皇家神经残疾医院设计的一个用于评价和治疗的工具[14]。从1988年以来历经不断完善,用以评估VS和MCS成人患者的觉醒程度及功能性交流能力。是目前唯一可用的专门设计提供系列感觉模式来鉴定VS患者的意识状况的工具。通过SMART的内容广泛的评定发现有43-45%的患者误诊为VS。SMART包括视觉、听觉、触觉、嗅觉、味觉等5种感觉以及唤醒度、运动、功能性交流等模块。通过标准化的评价指导能够使患者最大程度地证明他们的能力。SMART还通过家庭、朋友、护理者地加入,密切记录患者对日常刺激的最佳反应。SMART包括正式和非正式两部分。非正式部分包括生活史问卷、评定前告知、评定告知。正式部分包括行为观察评定、感觉评定(8个感觉程序)、感觉治疗。一般采取最多3周的评估、8周治疗、3周再评估的方式进行,既可评估又可以治疗,熟练者评估一次需要30-40分钟。整个过程包括评定前的信息收集、正式评估、评定回顾、感觉治疗程序、再评定、治疗回顾等等8个连续的阶段。SMART需要经过培训和授权才能使用。
Disorders of consciousness scale (DOCS):最早于1991-1992年间形成于美国Edward Hines退伍军人医院。1995年正式定为现名并经反复测试和修改[15, 16]。与CRS、WNSSP等不同,DOCS量表评定神经行为的整体性水平,包括基础观察、社会知识、味觉和吞咽、嗅觉、触觉、听觉、视觉、定向、功能性物体运用等,从而区分患者的意识状态为正常、昏迷、VS、MCS。该量表细致而面广,灵敏度高,特别针对VS和MCS,可用于鉴别诊断和判断预后,但需接受专门培训。
Western neuro sensory stimulation profile (WNSSP):于1989年由Ansell、Keenan等发表[17]。通过唤醒、注意、听觉、视觉理解与追踪、物体使用、交流等6个亚量表33个条目来评估昏迷后患者的状态。
Coma near coma scale (CNC):于2000年由Rappaport对其之前DRS量表进行扩展而成。包括听觉、视觉、触觉、嗅觉、疼痛刺激、执行命令、言语、逃避反应等方面,每个项目以0、2、4记录其表现。0分最好,4分最差。
Rancho Los Amigos level of cognitive functioning (RLA):于1979年由Hagen、Malkmus、Durham创立,用于评价创伤性脑损伤成人的认知功能。最初版本包括Ⅰ-Ⅷ个等级。1998年第三版扩展了Ⅸ-Ⅹ水平。它不需要患者的配合,通过观察患者对环境的反应来评定。行为反应从没有反应(水平Ⅰ)到有目的的合适的反应(水平Ⅹ)。RLA被众多临床医生广泛使用,用来追踪患者的治疗进步情况。
Sensory stimulation assessment measure (SSAM):于1994年由Rader和Ellis制定用于测量既不能交流也不会遵嘱患者的反应状态[18]。是对GCS的扩展,包括睁眼、运动和言语三个方面,每个亚量表分6个等级计分,总分15-90分。
2.3 意识障碍结局量表
Glasgow outcome scale (GOS):由Glasgow大学神经科学研究所的Jennett、Bond于1975年在Lancet上发表[19]。格拉斯哥结局量表将严重脑损伤后的结局分为死亡、植物状态、严重残疾、中等残疾、恢复良好等5种类别,内容简洁明了,易于使用。
Disability rating scale (DRS):于1982年由美国加州大学脑功能研究室的Rappaport等制定用于定量评定严重脑损伤患者从昏迷到回归社会整个康复过程中的残疾程度[20]。具有易学、快速完成、有效、预后判定、可靠等优点。包括4类8个条目:唤醒和觉晓程度、认知能力、对他人的依赖程度、对工作/家务/学校的社会心理适应度。较之GOS更好地监测患者的临床变化。
Barthel Index (BI):Barthel指数评定量表形成于上世纪50年代,1965年由Mahoney和Barthel等正式定为现名[21],是目前被公认的最为常用的进行日常生活能力测定的有效方法,包含进食、洗澡、梳妆洗漱、穿衣、控制大便、控制小便、上厕所、床椅转移、行走及上下楼梯等10项内容,依据是否需要帮助及帮助的程度分为0、5、10、15分4个等级,总分为100分。其内容比较全面,记分简便、明确,可以敏感地反映出病情的变化或功能的进展,适于作疗效观察及预后判断的手段。BI多为欧洲国家使用。
Functional independence measure (FIM):功能独立评定(FIM)是另一个最为广泛使用的日常生活活动能力评定量表[22],于1984年由美国康复医学会11个部门联合制定,成为美国医学康复统一数据库(uniform data system for medical rehabilitation, UDSMR)的重要组成部分。其影响力大,流行于世界,并充分利用网络资源优势,定期由专家解释并颁布手册,但因涉及昂贵的版权费和培训费问题,使用受到限制。评定包括自理、括约肌控制、转移、行进、交流及认知等6个方面共18项(13项运动和5项认知)。其在反映残疾水平或需要帮助等方面比BI更详细、精确、敏感。FIM评分采用7分制,每项最高7分,最低1分,以患者独立程度、对辅助用具或辅助设备的需求程度及他人给子帮助的程度为评定依据。FIM目前多位北美国家使用。
总之,如同神经科学的其他领域,意识障碍的评定经历几十年的发展,随着对意识障碍领域研究的进展,人们的认识将不断改变[23],对意识障碍的评定量表也不断更新和变化,以便适应最新进展。目前而言,使用最多的仍以GCS为主。英国皇家医学院推荐使用SMART和WHIM来观察评定意识障碍患者的状况。我们根据临床经验建议早期使用GLS、FOUR,进入恢复期后为避免培训和授权等环节使用CRS-R和WHIM比较合适。结局方面BI已广泛使用。国内1996、2001年制定的PVS量表有简单明了、结合了神经电生理检查结果等优点,但存在内容过于粗糙、分值过于均衡、差异不明显、没有经过信度/效度检测等缺陷,有待国人进一步完善。
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