老王今年68岁,两年前出现双腿麻木,走路稍微远一点,就感到双腿像灌了铅一样无力,必须休息一会儿才能继续走路,在当地医院按腰椎病做了手术,手术顺利,但一个月后老王练习走路时仍感到双腿力量不够,并且大小便也没有以前利索,在单位老同事的推荐下,来到神经外科门诊,医生仔细看片子后,发现脊髓有水肿,并且脊髓后面有迂曲的血管影,考虑硬脊膜动静脉瘘。医生建议做一个脊髓血管DSA造影检查,结果证实是位于右侧胸11的硬脊膜动静脉瘘。医生建议手术切除瘘口,手术顺利完成,术中看到了脊髓表面的迂曲引流静脉,并且发现了来自硬脊膜的供血动脉。术后老王明显感觉下肢麻木感减退了,两腿力量也比术前好多了。
脊髓硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula;SDAVF)病因并不十分清楚。目前认为多数是后天获得性疾病,与多种因素如感染、脊髓空洞症、创伤和手术有关。它发生的病理机制是供应硬脊膜的动脉在椎间孔处穿过硬膜时与脊髓引流静脉发生直接交通。其致病机制主要是脊髓静脉高压,脊髓静脉高压阻碍脊髓静脉回流,导致脊髓动脉灌注压下降,引起脊髓变性、坏死。临床表现常隐匿发病,缓慢进展,进行性加重。开始多为单一感觉、运动或括约肌功能障碍,可伴大小便和性功能障碍,之后上行性发展。临床以圆锥综合征最常见,单纯的局部神经根区疼痛少见。因为症状不典型,早期诊断困难,待到就诊时病情往往比较严重,国内报道误诊率60.7%。据不完全统计,确诊时患者平均病程已达18个月。文献报道平均病程达23个月。
磁共振作为首选筛查手段。磁共振平扫可见脊髓背侧和腹侧有虫蚀状血管流空信号, 以T2像显示最为清楚,增强扫描显示脊髓表面有迂曲血管增强信号,高质量增强的MRA显示供血动脉及瘘口位置。脊髓血管DSA造影可见供应硬脊膜的动脉在椎管内突然变粗至引流静脉为其影像特征。引流静脉均呈迁曲、蜿蜒、扩张状态,血流减慢,脊髓静脉循环时间延长。
理想的治疗方法是永久消除脊髓的静脉充血而不影响其供血及正常静脉回流。目前硬脊膜动静脉瘘治疗方法有手术、栓塞或者二者联合治疗。显微外科手术的疗效是确定的,属永久性治疗。目前多采用的是电凝并切除动静脉瘘口。手术较栓塞治疗不足之处在于,创伤相对较大,且诊断和治疗要二次完成。如果有合适栓塞的血管构筑,可在首次造影时就尝试栓塞,特别是不能耐受手术者、骶尾部或者颅颈交界区手术较复杂者、多瘘口者。因栓塞治疗创伤小,诊断与治疗可以一次完成,病人治疗后恢复较快。栓塞缺点为疗效仍不肯定,复发率比较高。对于高流量或者多瘘口者,提倡应用联合治疗,可以克服单纯手术或栓塞治疗的缺点。
术后是否抗凝日益受到重视。在瘘口被阻断后,髓周冠状静脉丛内压力平均下降38.3%,由静脉高压所致功能障碍很快有所恢复,而此时多普勒超声检查冠状静脉丛大多血流缓慢或无血流信号,出现“静脉瘀滞”。这易致静脉内血栓形成。瘘口位置越低形成血栓的概率越高。栓塞或手术后24~48h内即进行抗凝处理,一般口服华法林,维持凝血酶原时间为正常的2~3倍,活动度为正常的30%。为避免出现术后出血,应密切注意病情变化,如发生出血应终止抗凝。抗凝时间一般为1~3个月。
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