隐匿性阴茎(Concealed Penis)是一种小儿先天性阴茎发育畸形,系胚胎期正常延伸至生殖器结节的尿生殖窦远端发育不全,使阴茎隐匿于皮下,在临床上并不少见,流行病学调查发现在青少年阴茎畸形中的发病率为0.68%,仅次于包茎和包皮过长。近年来,随着临床医生的重视,肥胖儿的增多,隐匿性阴茎的发病率也在增高。
1、 隐匿性阴茎的病因
隐匿性阴茎的病因的认识有一个渐近变化的过程,早期认为其可能为:1、过度肥胖,会阴部脂肪掩埋了阴茎体所致;2、包皮与阴茎体不附着造成阴茎隐匿的外观;3、阴茎海绵体根部与耻骨联合分离或阴茎皮肤过短,使阴茎隐匿在会阴皮下。近年来对隐匿阴茎的病因又有了新的认识:1、阴茎肉膜发育不良,弹性差,限制了阴茎体的伸缩 ;2、 肉膜肌异常附着阴茎海绵体,使阴茎皮肤束缚在腹壁上,阻碍了阴茎皮肤的正常发育所致。我们在术中常发现患儿阴茎筋膜呈纤维条索状无弹性,包裹阴茎海绵体,这些纤维索带附着于阴茎体部。其附着于阴茎体越远,阴茎隐匿程度越严重。Casale等认为隐匿性阴茎是综合因素所致,存在阴茎肉膜发育异常、阴茎根部皮肤附着不良、耻骨前皮下脂肪过多、纤维索带限制了阴茎正常伸出,不恰当的包皮环切术后的瘢痕狭窄环导致束缚阴茎等,这些因素可以单独存在,也可以同时存在。Walsh等认为新生儿和小儿的隐匿阴茎多由于阴茎肉膜发育异常所致,而年长儿和青少年隐匿阴茎则是由于会阴部皮下脂肪堆积过多引起。Maizels等认为隐匿阴茎是由多种原因引起阴茎显露不良的一组综合症,而不是一种单独的疾病。他把隐匿阴茎分为小儿型和青少年型,小儿型的病因是因为阴茎皮肤与阴茎体分离,而后者则是由于局部皮下脂肪过多堆积引起,从而造成阴茎与皮肤分离。Lim 等认为有许多不同的发病机制可阐明阴茎的隐匿表现,其中回缩型阴茎是由于发育不全的纤维索把阴茎连接到耻骨前的组织上所致。而Wollin等提出了埋藏阴茎的概念并阐述了它的机制,认为埋藏阴茎是一种阴茎被埋藏在皮下组织中的先天畸形,阴茎体和龟头发育良好,阴茎皮肤的缺陷则归因于胚胎发育中肉膜肌层的异常附着。
最近有作者对上述观点作了更加详细的解释,该作者通过综述国内外有关文献,并结合自己对该病10多年的观察研究,提出了引起隐匿性阴茎的四种新观点:1、筋膜的脂肪层在会阴部没有象正常男性那样变薄消失,而是象女性一样,脂肪层续向阴茎的根部,甚至阴茎体部;2、会阴部campers筋膜与深筋膜之间相连的疏松组织中有异常的脂肪组织堆积;3、由于阴茎肉膜与阴茎筋膜之间存在脂肪组织层,使肉膜无法从阴茎根部附着于阴茎体上,而是直接附着于阴茎体的前端,这样阴茎肉膜就与阴茎体和耻骨联合之间呈三角形,从而造成了隐匿性阴茎的锥状外形;4、阴茎肉膜发育不良,变成索条状的纤维组织,弹性纤维增厚,弹性差,导致阴茎皮肤与肉膜深面得深筋膜不能疏松附着,阴茎无法在皮下自由滑动,限制阴茎伸缩,将其固定于耻骨联合下方,加重了阴茎隐匿的程度。综上所述,认为肉膜直接附着于阴茎体的前端是造成隐匿性阴茎的主要原因;而campers筋膜脂肪层的下移,肉膜与深筋膜间的脂肪组织的异常堆积及肉膜的弹性差,则加重了隐匿的程度。这四点共同构成隐匿性阴茎独特外观的原因。
另外,在临床上还需要把隐匿性阴茎同包茎、蹼状阴茎、小阴茎鉴别开来,此类疾病易被忽视与混淆。包茎是指包皮口狭小,不能将包皮向上翻起显露出阴茎头,而阴茎体完全显露,阴茎皮肤滑动性良好。蹼状阴茎外观可见从阴囊有一条薄的皮肤延续到阴茎腹侧,一般没有任何症状。小阴茎则是指阴茎外观正常,但海绵体细小,患者常合并双侧隐睾、睾丸发育不全、垂体功能减退及肥胖等内分泌异常,需行系统的内分泌检查方可诊断。
2 、诊断标准:
推荐隐匿性阴茎的诊断标准应至少符合以下5个条件:即1、阴茎外观短小;2、隐匿在皮下的是发育正常的阴茎体;3、用力向后推挤阴茎根部的皮肤见有正常阴茎体显露,松开后阴茎体迅速回缩;4、除外其他伴发的阴茎畸形,如尿道下裂或上裂、特发性小阴茎等。5、除外肥胖婴幼儿阴茎体部分埋藏于耻骨前脂肪堆中这一情况。然而,上述五个条件并未能完全反应出隐匿阴茎的严重程度,因为对治疗效果的评价明显地应该与隐匿阴茎的严重程度有关,况且,严重程度与选择的手术方法有时还有很大的差别。有学者界定阴茎隐匿的程度:重度指阴茎完全隐匿于皮下,腹壁皮肤平面仅能触及包皮。中度指阴茎大部分隐匿于皮下,牵拉阴茎头、阴茎体大部分能外露,但放开后很快回缩。
由于隐匿型阴茎在临床上容易与包皮过长和包茎相混淆而行包皮环切术,从而加重包皮缺乏,影响阴茎发育、使以后的矫正手术更加困难。Wollin等报道在经治的43例隐匿型阴茎中,56%的患者曾行包皮环切术。Bergeson等也报告在经治的36例患者中,42%的患者曾行包皮环切术 因此临床医生必须对此种疾病有足够的认识。是否为隐匿性阴茎可通过下述方法来证实:牵拉阴茎头部后放开,观察阴茎的回缩情况,如果阴茎可伸出包皮外,并很快回缩进去,即可诊断为隐匿性阴茎。
隐匿性阴茎的概念及分类尚未统一。根据不同病理特点,CrawfordMaizels等将隐匿型阴茎进一步分成为四种类型:1、埋藏型阴茎,2、隐藏型阴茎,3、蹼状型阴茎,4、束缚型阴茎。隐匿性阴茎主要的病理特点:1、阴茎被肉膜层中发育不良的纤维索带固定,这些索带来源于耻骨前的Camper筋膜与Scamper筋膜。2、阴茎皮肤固定不良,3、阴茎和阴囊连结部有发育不良的网状组织固定,4、耻骨弓上有过多的脂肪垫,5、以前曾行阴茎手术的患者通常有瘢痕引起的环状索带使阴茎陷人皮下组织。应该指出并不是每一位患者都有以上五种特点的。 Devine认为肉膜发育异常、无活动度致阴茎藏于皮下者称为隐匿阴茎。Bergeson将阴茎看起来小、不显眼的都视为隐匿型阴茎,包括阴茎发育正常的蹼状阴茎、埋藏阴茎、束缚阴茎及发育小的阴茎。
3、手术治疗
3.1、手术原则:手术是治疗隐匿性阴茎唯一有效的方法,其基本原则:①扩大狭窄的包皮口,延长过短的阴茎皮肤;②切除限制阴茎伸长的纤维索带和增厚的肉膜,牵出隐匿的阴茎海绵体;③将阴茎根部皮下固定于白膜,防止阴茎回缩。
3.2、手术方法:
1、Devine法隐匿型阴茎矫正术:纵行切开包皮口,找到并切除阴茎背侧特别是远端发育不良的索状组织,横行延长该切口、切除阴茎腹侧条索状组织。如脂肪垫较厚,切除耻骨上方脂肪垫,用不吸收缝线将下腹部皮肤固定于耻骨处的腹壁浅筋膜上,阴茎皮肤固定于阴茎根部的阴茎体上。
2、目前多采用改良Devine术式:于阴茎背侧2点及l0点位置各作长约1、5cm纵切口,切开并完全松解包皮狭窄环,环形切开余下包皮,松解阴茎周围筋膜及纤维索、挛缩的肉膜组织,使阴茎体外露完全。于阴茎海棉体根部两侧2、l0点处将阴茎白膜与耻骨前韧带及阴茎皮肤组织缝合固定各l针,使阴茎体伸直固定良好。修剪整形包皮成六皮瓣,皮瓣嵌插用“6-0”PGA线缝合,凡士林纱布加压包扎,术后3d拔除导管。改良Devine手术将阴茎体脱套,于Buck筋膜与白膜间分离,有利于解除肉膜的纤维状束缚,也可减轻术中出血;将阴茎根部海绵体白膜与肉膜缝合,固定可靠、不易回缩;通过简单的缝合,使阴茎皮肤及阴茎体有较好的固定。
3、改良Devine―Johnson术式:于阴茎根部背侧9~3点处做一弧形切口,逐层切开浅筋膜、Buck筋膜至海绵体白膜,充分止血后,用手向后推阴茎周围皮肤,至阴茎于耻骨部脂肪组织中完全显露,用7号丝线于3、9、12点处将阴茎根部白膜和真皮固定于耻骨筋膜,1号丝线将真皮及皮下层固定于白膜3、9、12点处,置皮片引流1d,5―0肠线缝合皮肤切口。注意双侧缝合对称,以免阴茎侧倾;再用力翻转包皮,显露包皮口,将其纵行剪开,翻转后此切口几乎变成一横切口,保留外板,内板可切除至冠状沟0.3 cm处;分离并剪断阴茎背侧发育不良的条索状组织,及腹侧面浅筋膜和条索状组织,同时切断阴茎悬韧带,直达阴茎根部。
4、近年来国外报道Brisson术式较多,效果满意。其方法是:分离包皮内外板与阴茎头的粘连,用丝线做阴茎头缝合牵引,置导尿管,尽量外翻包皮,分别在2点、6点、10点包皮外板处纵行切开狭窄环。显露龟头,在包皮内外板交界处环形切开包皮内板至阴茎白膜。近侧阴茎皮肤沿阴茎白膜脱套至阴茎根部、切断、切除所有纤维筋膜及束带,松解阴茎体,延长扩大,沿纵切口形成3个1、5om等长的包皮瓣,包皮内板在4点、8点、12点处纵行切开、形成3个1.5 cm等长的皮瓣,包皮内外板、皮瓣对照嵌插缝合,扩大包皮口。于阴茎根部上方做弧形切口,切除皮下脂肪组织,上缘切除部分应逐渐减少,以免突然下陷影响美观;切断阴茎悬韧带,尽量向外拉伸阴茎体,用丝线缝合2点、10点处阴茎根部背侧白膜与耻骨前筋膜。用可吸收线在背侧10点、2点和腹侧4点、8点处缝合阴茎根部皮肤真皮层与阴茎根部白膜,避免损伤阴茎的神经血管,用弹力绷带加压包扎阴茎2~3 d。其要点是从腹侧纵向切开阴茎皮肤至阴茎根部,环行切开包皮内板,与Devine术相比,切口暴露更好,能彻底切除病变肉膜,阴茎白膜与相应的耻骨前筋膜及阴茎根部皮肤固定,同时切除了阴茎根部脂肪垫,可避免发达的脂肪组织牵拉阴茎回缩。通常隐匿型阴茎的病理特点是包皮外板不足,内板相对较多,表现为阴茎腹侧皮肤短,在阴茎充分伸展后更加明显。
另有作者在Brisson术式的基础上作如下改良:切除阴茎根部背腹侧异常脂肪组织后,将根部皮肤进一步缩窄,使阴茎皮肤更好地贴附阴茎体,多余部分通过皮瓣转移,旋转至阴茎体腹侧,解决包皮短缺的问题。该术式有以下优点:1、皮瓣取材简单,转移途径短,操作简便。2、巧妙地利用圆锥状阴茎宽大的基部皮肤,符合解剖生理,同时皮肤紧贴并固定于阴茎根部,将阴茎进一步推出,既可以保持良好外形,又可防止阴茎回缩。3、皮瓣基底口径大,能保证良好的血供,不易坏死。特别适用于重度隐匿型阴茎以及行第2次手术包皮缺乏的病例。
5、传统shirika手术方法:于包皮外板2、6、10点处各纵形切开1、5~2、Ocm,三切口相交于包皮尖端。游离外板呈3个三角形皮瓣,并游离至阴茎白膜,将阴茎脱套至根部,如发现阴茎根部与耻骨联合分离者,将阴茎根部海绵体与耻骨筋膜固定。再于4、8、12点处各纵形切开包皮内板1、5~2、Ocm,显露龟头并缝一牵引线将阴茎拉出。在阴茎背侧根部白膜与背侧包皮外板近切沿水平处皮下缝合一到两针,将包皮向下牵引,使阴茎头暴露。将内、外板三角形皮瓣相嵌呈锯齿状缝合,用6―0涤沦线间断缝合,使阴茎皮肤延长,阴茎显露,然后用尼龙纱和网眼沙适当加压包扎阴茎,留置导尿管。Shiraki术利用包皮内外板互相嵌插来弥补外板的缺乏,但因没有切除肉膜,阴茎伸展不理想,另外由于过多地利用包皮内板,术后易出现顽固性包皮水肿,影响外观。
6、改良Johnstons术:显露包皮口,先用止血钳在包皮腔内钝性分离包皮与龟头之间的粘连,用圆针4号线在龟头背侧缝合一针作牵引线。将包皮背侧纵形切开,翻转后此切口几乎变成一菱形切口。分离切口处包皮内、外板,直至显露Buck 筋膜,识别并切除阴茎背侧特别是远端发育不良的条索状组织,显示其深面的阴茎背血管及神经,避免损伤。彻底松解包皮口狭窄环后,使包皮翻转完全至显露阴茎头和冠状沟,横行缝合切口。松解不彻底者,可另在包皮口的3点及9点方向各作一纵切口,以彻底松解包皮口狭窄。上提阴茎牵引线,用手下推阴茎皮肤,于阴茎根部处3点和9点处再各作一1 cm 的弧形切口,分离并显露Buck 筋膜,松解阴茎背侧挛缩的纤维索带,使阴茎充分伸直,在此位置将阴茎白膜与耻骨筋膜固定2―3针,使阴茎显露。阴茎包皮内板下的浅筋膜固定于阴茎根部的白膜上,间断缝合阴茎皮肤。拆除牵引线,留置导尿管并加压包扎阴茎5―7d,以减轻和防止出血水肿。术后口服己烯雌酚和镇静药物,防止阴茎勃起引起的疼痛。点。Johnstons法在欧美应用较广泛,疗效确切,该术式由于阴茎根部环状固定,能有效地防止阴茎退缩,但阴茎浅静脉和淋巴回流易受阻,阴茎水肿消退缓慢,也未能切除牵扯阴茎的纤维组织,致使阴茎未能得到充分伸展。为寻求一种较好的治疗方法,作者将Johnstons术阴茎根部环切改为两侧弧形切口,既达到了固定阴茎的目的,又避开了阴茎血管、神经走行区域,从而减轻了术后并发症,同时也解除了包皮口狭窄,且经此切口松解了限制阴茎外展的纤维束带,使阴茎显露充分,达到了矫治的目的。
3.3、手术时机:关于隐匿性阴茎的手术指征及手术时机的选择目前尚存在争议,有学者认为,部分隐匿型阴茎随着年龄的增长,症状可以改善,甚至痊愈。因此主张手术年龄应推迟至12~ 14岁,因为此阶段体内雄激素水平逐渐提高,阴茎发育快,是治愈的关键年龄段。也有多数学者认为自愈并非经常发生,且阴茎皮肤束缚于腹壁上,妨碍了阴茎皮肤的正常发育,年龄增大,皮肤短缺现象也日益严重,因此认为一旦确诊应尽早手术,此外如存在包茎,阴茎清洁困难,易致龟头炎等,不及早手术治疗,可影响阴茎发育,造成生理和心理上的障碍。另外,随着生活条件的提高和环境的改变,许多患儿在青春期前开始关注外生殖器,在等待自愈过程中可能发生心理障碍。我们认为,如诊断清楚,手术时机以学龄前期较为合理,既保证阴茎正常发育,又不影儿童的心理成长。
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