异位肝; 肝十二指肠韧带
异位肝临床很罕见,国内外文献报道很少,原因可能是发生异位肝组织者为数甚少,加之临床不能直接诊断,只有当某些患者因其并存疾病行手术治疗或 因故死亡行尸体解剖时,证实有异位肝组织存在而被诊断出来,故越显罕见。笔者最近接受1例胃癌患者,手术中发现肝十二指肠韧带表面有一赘生物,病理检查证实为异位肝脏组织,报告如下。
I、临床资料:
患者男性,57岁,因“上腹部不适2月”于我院门诊查胃镜提示胃角溃疡型腺癌,拟“胃癌”入院。患者平时无肝区胀痛、胃胀、胃痛、呕血、黑便等症状,无胆囊炎、胆囊结石史;入院后查体:患者一般情况好,生命体征稳定,心肺正常;完善辅检:心电图、X片及肝肾功能正常,血清甲胎蛋白正常。术前诊断:胃角小弯侧腺癌。于2010年7月29日全麻下行胃癌根治术,术中探查发现:胃角部前壁一直径2cm肿块,质硬,侵犯浆膜,与周围组织无浸润;肝胆胰腺均正常。但在解剖胃小弯侧时,在肝十二指肠韧带内、胆囊管水平上方,发现一1.5cm1.0cm1.0cm的卵圆形肿块,褐色质中等,有韧性,边界清,包膜完整。将肿块切除后送病理检查示:“镜下具有正常的肝小叶及汇管区结构,肝细胞疏松水肿,汇管区散在淋巴细胞浸润及纤维组织增生,无假小叶形成,未见胆汁淤积,考虑为异位肝组织”。
II、讨论:
异位肝(Ectopic Liver)亦称迷走肝(Aberrant Liver)或副肝(Accessory Liver),凡在肝脏本身以外生长的、与正常肝脏组织既无解剖上的联系,又无血管联系的孤立的肝脏组织,均称为异位肝[1]。从概念上讲,异位肝是解剖学异常,其发生与肝脏无联系,可能是胚胎发育过程中少数肝细胞迷走至其他部位发育而成,体积有大有小,多有蒂,与胸腹膜、肠系膜或其他脏器浆膜相连,结构多为正常肝组织,血供及胆管可通过蒂与相邻脏器相连,可有肝的部分功能。由于本病多无症状,临床不易发现,仅在尸体解剖、腹部探查及其他腹部手术中无意发现,其真实发病率国内外少有文献报道。朱华等综合国内文献报道,搜集17例病例粗略统计,本病的发病年龄最小8个月,最大56岁,平均30.6岁,其中18岁以下的患者4例,占23.5%,男女之比为1∶2[2]。
异位肝组织的组织发生众说不一,基于肝憩室为肝脏的胚胎始基、肝脏为肝憩室发育而来的机制,以及异位肝组织发生部位的广泛性[3],目前主要有三种观点: 一是胚胎发育过程中胆囊、肝周韧带、横膈部位等出现原始肝细胞残留或横膈关闭时肝细胞芽陷入胸腔或横膈内至异位肝形成[4-5];二是胚胎发育过程中原始肝细胞迷走到其他部位分化成肝组织[6];三是由于副肝叶的蒂萎缩退化导致副肝叶与肝脏失去联系而形成异位肝[7]。
异位肝主要位于腹腔器官,据李友智等[8]报道,异位肝组织常位于肝三角韧带、冠状韧带、镰状韧带及胆囊等部位,可以蒂附于固有肝或藉系膜与固有肝相连。宗明等[9]报道,异位肝组织多位于肝脏邻近部位, 如肝十二指肠韧带内、 右隔上等,也可位于胆囊表面。王岩等[10]报道,异位肝组织又称副肝或迷走肝,可见于胆囊、肝、胰腺、小肠、食管、胸腔、腹壁等部位。也有学者报道提及发生于肾上腺和甲状腺滤泡者[11]。由此可知,异位肝组织虽然罕见,但它的发生和存在部位是较为广泛的,其中以胆囊为多发部位,龚梯等对搜集的13例未伴有其他恶性病变的异位肝组织者进行的初略统计发现,发生于胆囊的约占总例数的60%以上[3]。本文报道的病例为肝十二指肠韧带内异位肝,临床上更少见,为我院自建院以来发现的唯一一例异位肝病例。
异位肝组织本身即正常肝组织,只是所在部位有变迁遂称之为异位肝组织,故无特殊的临床表现, 仅少数病例可因压迫邻近器官产生相应症状。因此,要直接对它做出诊断在目前是难以办到的,即使采用较为先进的技术手段,也难得到客观的确切的诊断依据,因而,在临床观察和诊断治疗上有诸多困难,甚或造成严重误诊。龚悌等[3]对国内7例异位肝的报道进行了总结,发现无一例病例是术前通过辅助检查发现的,而都是因其并存疾病行手术治疗时无意中发现的。本例也是先经胃镜提示诊断为胃癌者,手术中发现肝十二指肠韧带肿块,最终还是对手术后标本进行病理学检查时才被诊断出来。
异位肝可以发生肝脏常见的相应病变,如肝炎病毒感染、肝硬化、脂肪变、肿瘤等。乙肝病毒具有嗜肝细胞性,因而异位肝组织常常也可被肝炎病毒感染[12]。异位肝发生良性肿瘤少见,文献报道1例血管瘤、1例腺瘤、1例肝结节状增生[13],但容易发生肝细胞癌[14]。Arakawa等[15]统计了22例异位肝发展为肝细胞癌(HCC)的病例,男性明显多于女性,平均年龄62.5岁,有意义的是所有22例异位肝细胞癌患者的肝脏均未查见肝细胞癌 。18例AFP增高的病例中有12例>1000ng/ml,占66.7%,高于日本肝癌研究组28%升高的资料,表示异位肝组织HCC的AFP大幅度升高有较大比例,可能与其血供的特殊性有关,同时显示AFP也有助于异位肝癌的诊断。国内也有不少关于异位肝组织发生癌肿的报道,王明昭等[16]报道了1例腹膜后异位肝组织并发巨大原发性肝细胞癌的患者;王绪洲与富锰[17、18]分别报道1例异位肝组织肝母细胞瘤。马力群相继报道了2例异位肝组织合并肝细胞癌、肝硬化的患者:1例伴HCC,其癌肿组织中也有正常肝组织;1例系合并酒精引起的肝硬化,同原肝有共同的组织学改变,他也因此提出因异位肝没有正常肝脏完整的血管和导管系统,也许正是由于这种功能上的缺陷,而导致异位肝存在更易于发生肝细胞癌的倾向[19]。异位肝细胞癌治疗主要采用手术切除,并且常常容易切除,虽然异位肝癌长期随访资料缺乏,短期随访显示其预后较肝细胞癌好[20、21]。
鉴于异位肝在临床上的隐蔽性,而其有易于发生癌变等病理特征,因此,笔者认为一旦在临床检查及手术中发现异位肝,均应积极的手术切除。
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