髋臼发育不良（development dysplasia of the hip, DDH）是一种由于发育障碍引起的髋关节应力增加，最终导致髋关节骨关节炎的先天性疾病。没有疼痛的DDH患者无需手术治疗，但每1~2年需行影像学和临床随访进行观察；避免使用类固醇类药物和高能量髋部活动。一旦出现髋部疼痛，特别是对伴有日常活动受限的患者，则需要手术治疗。方法包括关节置换术、骨盆截骨术、股骨截骨术及关节融合术等。手术治疗主要目的是减轻疼痛、改善髋关节功能、阻止或延缓骨关节炎的发展。
　　1、截骨术
　　截骨手术适用于年轻、有症状，但无髋关节旋转中心向近端过度偏移、关节活动度好、没有或有轻度关节退变（T?nnis 0~I级）的DDH患者[1,2]。大部分DDH患者的初始症状主要原发于髋关节的髋臼侧畸形，骨盆截骨术可以较为理想地矫正髋臼侧的解剖畸形。而股骨近端截骨术则矫正股骨侧的继发畸形，既可辅助骨盆截骨，亦可视为一种独立的矫形术式。
　　1.1、骨盆截骨术
　　骨盆截骨术根据髋臼发育不良畸形程度及关节炎的程度分为两大类，即重建性截骨术（reconstructive osteotomy, RO）与挽救性截骨术（salvage osteotomy，SO）。
　　1.1.1、RO
　　RO适用于骨关节炎早期，旨在重建接近正常的髋关节解剖结构和生物力学，恢复近于正常的头臼关系，改善透明软骨的覆盖，改善症状并防止退变。
　　1.1.1.1、一、二、三相截骨术：1961年Salter首先报道了Salter一相截骨术，针对6岁以下DDH患儿，其优点在于髂骨处的截骨可以依赖改变髋臼方向来重建髋关节，使其立即达到稳定地负重且不改变髋臼的平整性，也不损害其功能。Sutherland在上世纪70年代报道的二相截骨术亦被应用于临床。1965年Le Coeur首先报道了骨盆的三相截骨术，在靠近股骨联合处截断耻骨和坐骨改善髋臼对股骨头的覆盖状况，但受骨块大小，附着的肌肉及骶骨连接的韧带限制，欲达到满意的矫正结果则会导致明显的骨盆不对称。1973年Steel报道的三相截骨术不同在于其坐骨截骨远离关节，并由三个切口实施手术；Carlioz 和 T?nnis 避开了限制截骨块移动的骶骨盆韧带所做的关节旁三相截骨术明显提高了矫正率[3]。
　　一相、二相、三相截骨术适用于幼儿和儿童期。而青少年和成年人，因其骨盆顺应性差，韧带软组织限制髋臼旋转容易造成骨盆环破坏，术后骨盆明显变形，难以接受石膏外固定等原因不适宜做这类手术。目前世界上较为流行的治疗青少年和成人DDH的重建性截骨术式为髋臼旋转截骨术（rotational acetabular osteotomy, RAO）[4]和髋臼周围截骨术（periacetabular osteotomy, PAO）[5]。
　　1.1.1.2、PAO：PAO又称Bernese截骨术。该术式只需要一个切口，可以在各个方位充分矫正畸形，包括截骨块外旋、旋前，以及髋关节中心点的矫正；骨盆后柱完整，髋臼截骨块的血供好；矫正后用螺钉固定骨块，无须石膏及其他外固定，可早期下床活动；真骨盆结构未破坏，使女性患者术后可以自然分娩；可以保护外展肌免受损伤，但术后髋关节活动度略有影响。该术式适用于15~50岁之间（Y软骨已闭合），髋部疼痛但活动度基本正常，X线股骨头无变形，外展位Xray 头臼关系对应较好，骨关节炎低于 T?nnisⅠ级，关节间隙基本正常的DDH患者。而对于年纪太小髋臼骨骺线未闭、年纪太大严重骨质疏松、髋关节活动度受限>50％、股骨头变形明显、骨关节炎T?nnisⅡ级以上、关节间隙狭窄的患者预后不佳而不推荐使用该术式[4,5]。
　　Ganz等[5,6]于1999年报告了63例（75髋）伴或不伴有继发髋关节退变患者，平均随访11.3年（10-13.8年）的临床效果，取得了73％的优良率。Trousdale等[7]报道了42例伴有髋关节骨关节炎的患者，其中大部分为女性患者，平均手术年龄37岁，关节炎程度按照T?nnis标准划分（Ⅰ级15例，Ⅱ级18例，Ⅲ级9例），手术平均随访为4年。 Harris评分由术前的62分 （33~95）到术后的 86 分（29~100）。结果显示32例骨关节炎为轻度和中度的髋的结果优良；但同时9例骨关节炎为Ⅲ级的患者中有8例髋部的关节炎进一步发展，并且Harris评分低于70分，其中6例随后实施了全髋置换术。RAO对于有髋部疼痛症状的骨关节炎T?nnis 分级0到Ⅰ级患者有较好的疗效，但对骨关节炎较重的患者实施该手术满意度较低。另外由于此手术难度较大，若术中截骨面进入关节内，可引起髋关节活动度减小、关节疼痛；若髋臼过度外移，可引起髋关节外展肌力减弱；截骨端间隙大者易发生截骨延缓愈合或不愈合；而异位骨化可使髋关节活动度减小；部分患者存在股外侧皮神经损伤症状[8]。
　　1.1.1.3、RAO: 髋臼旋转截骨的原理是在保持关节囊完整的情况下，髋臼的骨性部分作弧形截骨，将截骨后的髋臼向前、向外、向下旋转以增加髋臼对股骨头的覆盖面，增强髋关节的稳定性。从解剖结构上矫正了髋臼发育不良，消除了髋关节负重软骨变性的因素。该术式重建了髋关节正常的解剖关系，同时还可使细胞活性增加，改善髋关节周围的血运，促进髋臼软骨的发育，为髋关节继续发育创造条件；髋臼向外、向下、向前移动，充分覆盖在股骨头上，使股骨头作用在髋臼上的压力分散、压强减小；随着髋臼旋转内移，股骨头也内移，根据pauwels理论，由于股骨头中心至大转子间力臂延长，使压在股骨头上的合力减少 [9]。适应证如下。（1）髋臼“Y”软骨已闭合；（2）CE角小于20°；（3）髋关节骨关节炎早期。Ito H等[10]对101位患者（110髋）进行平均8.3a随访，疗效满意者为85％；8例（7％）有Trendelenburg征， CE角平均矫正为35°，14髋（13％）影像学上可见髋关节退变为骨关节炎。其并发症包括深部感染（1例）、肺栓塞（1例）、旋转截骨块的骨坏死（2例）。 Ollier外侧U形经粗隆入路为截骨提供了较好的暴露，并缓解了大多数患者的髋部疼痛。
　　1.1.2、SO
　　SO适用于骨关节炎晚期，改善髋臼的骨性覆盖，在髋关节结构覆盖度不能被重建时用来减轻疼痛症状。以1955年Chiari创立的 Chiari 截骨术为代表，可增加股骨头在髋臼前后及侧方的负重面，消除关节半脱位倾向，使股骨头颈内移，增大外展肌张力。
　　Chiari骨盆内移截骨术作为挽救性截骨术的代表术式，1955年由奥地利骨科医生Chiari首先报道[11]，其实质上是髋臼加盖手术，其目的是扩大髋臼以加大对股骨头的包含度。适用于6岁以上严重的髋臼发育不良患者及50岁以下骨关节炎患者。Chiari截骨术与其他内移截骨术相比的优点在于因髂骨带有血运、故不易发生骨吸收；并同时拥有好的稳定性。其缺点在于外缘没有透明软骨面，虽日后股骨头的撞击塑形作用可在骨面化生出纤维软骨，但这种软骨较薄，光滑度及耐磨性不如透明软骨。适应证如下。（1）关节的活动范围至少能屈伸70°，可外展内收；（2）股骨头外形基本正常；（3）髋关节完全内旋外展30°时X片显示股骨头与髋臼相适合。Chiari本人对1960年~1967年间施行的49例Chiari内移截骨术的患者进行随访10~17a，发现37例效果优良，占87％；随后Chiari又对100例术前有严重骨关节炎的患者行2~10a的随访，失败率为15％ [12] 。
　　1.2、股骨截骨术
　　股骨截骨术适用于股骨近端畸形为主体或骨盆截骨无法充分完成矫形时。有资料[1]显示27％的髋臼周围截骨术需要股骨近端截骨来帮助矫形。但对于某些患者，股骨近端截骨亦可单独施行。多数髋外翻伴髋臼轻度畸形的患者适合独立的股骨粗隆内翻截骨可以改善关节的匹配程度。股骨截骨后的远段骨块亦可以辅助性的覆盖前部的股骨头并矫正髋关节的屈曲畸形。少数髋部发育不良患者有一个扁平的股骨头，其内侧有大量的骨赘。对于此类畸形，股骨粗隆处的外翻截骨可以改善关节的覆盖，并使股骨头中心点内移，改善外展肌功能。
　　2、人工关节置换术
　　2.1、人工全髋置换术（THA）
　　人工髋关节置换已成为治疗DDH晚期并发严重骨关节炎的患者最佳选择，而DDH患者髋关节解剖结构的异常增加了手术难度。不论采取何种修补髋臼的方法，人工臼杯的覆盖率应达到75％以上，且髋臼外上方为骨性覆盖；否则作用于髋臼上的应力将转移至髋臼的后上方及骨水泥与人工臼杯界面，从而增加髋臼松动率 [13,14]。应用人工全髋关节假体时需要参照DDH患者的Crowe分型[15]。对于Crowe I型的DDH患者，髋臼侧可用非骨水泥型的假体于真臼内或轻度内移放置；Ⅱ，Ⅲ ,Ⅳ型患者髋臼侧可用非骨水泥型假体于真臼内或其周围放置，必要时可用自体骨移植于髋臼周围；股骨端则需参考患者的年龄、骨的质量、形态来选择水泥型或生物型假体；Ⅳ型患者的股骨侧需要适当于股骨粗隆或粗隆下截骨后植入水泥型或生物型假体。由于真臼水平是骨质储量最为丰富的部位，理想的人工臼杯安置的部位在真臼的水平。
　　髋臼重建可采用多种方法，如应用小的臼杯、内置臼杯、骨盆截骨、自体和异体骨骨移植等。 Harris[13]最早提出应用术中切除的股骨头颈作为自体骨移植的植骨来源，并被多数人接受采用。普遍认为采用自体骨移植修补髋臼缺损的效果优于异体骨移植，且应用植骨来覆盖髋臼杯的面积应低于髋臼杯面积的30％~40％。但Morsi等[16]的研究结果表明：无论采用自体或异体植骨后，应用或不应用骨水泥固定髋臼杯，两者的植骨效果均无明显差别，建议采用自体或异体植骨修复髋臼缺损后，应用非骨水泥的压配式方法固定髋臼杯。如果应用异体骨移植来覆盖髋臼杯的面积达到或超过40％，则采用骨水泥来固定髋臼。Iida等[17] 在对采用骨水泥的假体全髋关节置换术治疗DDH患者平均12.3年随访表明，髋臼假体的生存率为75％。
　　股骨重建时需解决因发育不良所致的股骨近端畸形。由于股骨骨髓腔常较窄小、较直，常需选用柄部较小、短而直的假体。对于CroweⅠ~Ⅲ型DDH，应用较小型号的常规股骨假体即能满足需要；但对于Ⅳ型，由于截骨处常无股骨距故常需特殊设计的较直、窄小及有限内曲柄部的股骨假体。如果股骨颈的前倾角度大于40°，常需同时进行股骨的旋转截骨术。对高位的DDH治疗中，如果将股骨头安置在真臼的位置，常需同时进行股骨的缩短，以免导致坐骨神经的损伤。一般来说，肢体的延长长度不能超过4cm，否则可明显增加坐骨神经损伤的危险。 Lewallen[18]建议应限制在4cm或同侧肢体的6％内。一般来说，THA出现神经损伤的发病率为0.2％~2％，而在治疗DDH中可高达3％~15％，原因主要与手术中所涉及的肢体延长有关[13]。术后并发症主要还包括感染、关节脱位、假体松动等。随着所谓“现代骨水泥技术”的发展以及混合型全髋置换术的普遍应用，股骨假体松动率已明显下降。
　　2.2、髋关节表面置换
　　髋关节表面置换术完全针对骨关节炎累及软骨的这一特点，去除病变的髋臼以及股骨头表面的软骨，保留了原有的股骨颈和股骨头并在髋臼和股骨头表面替换以金属“外壳”。20世纪90年代中期，采用金属对金属髋关节表面置换以及骨水泥固定股骨假体和非骨水泥固定髋臼假体的方法，取得了满意的早、中期疗效[19]。其优越性体现：首先表面置换术在解除患者疼痛同时，还能将关节活动度恢复至接近于正常的水平。原因在于其最大限度地保留了原有结构，能够满足较大活动度的需要；其次关节假体采用大头设计，保证了活动中髋关节的稳定性，非常适合髋关节活动度要求较高的年轻患者；再者由于表面置换仅涉及关节软骨，保留了原有的股骨颈和股骨头，翻修难度和疗效基本相当于初次全髋关节置换。
　　手术禁忌证除了常规全髋关节所需要遵守的如全身或局部感染、重要脏器功能不全等以外，还包括：（1）颈干角小于110°， Silva等[20]分析了髋关节的生物力学性能后认为在轻度外翻的位置上安置股骨头假体是手术后假体经久耐用的保证，而对髋内翻的患者而言，由于剪切力过大，容易诱发股骨颈骨折，不适宜接受髋关节表面置换术。（2）股骨头上囊性病变直径大小超1cm或范围超过股骨头的25％者，手术后发生股骨头骨折和缺血坏死的机会明显增加。（3）髋臼位置过高，双侧肢体长度相差太大者。表面置换假体本身没有延长肢体的作用，高位脱位者在不对股骨进行截骨矫形的情况下进行真臼位置重建髋臼几乎是不可能的。（4）股骨头、颈有骨折或骨性结构缺损的患者。（5）肾功能不全患者。由于金属对金属假体植入后，血液、尿液中金属钴、铬、镍等金属离子的浓度都会相应升高，虽然目前还没有由于金属离子浓度升高而诱发肾功能损害的报道，但对此类患者的手术还是应该慎重。
　　金属对金属全髋关节表面置换主要的并发症有股骨颈骨折、松动、感染、股骨头缺血坏死、脱位、神经血管损伤、金属离子水平升高等。The Oswestry Outcome Centre报道[21]所有需要进行翻修的原因依次为股骨颈骨折56％、松动19％、感染11％、股骨头缺血坏死11％、脱位3％。可见股骨颈骨折是引起假体失败的主要并发症， Mont[21]报道其开展此手术早期的50例患者中，有22％在5年内发生股骨颈骨折，但在后来的250例患者中仅有1例发生骨折，认为术中的操作技术是影响术后并发症的重要因素。术中损伤股骨颈骨皮质、过多地切除股骨头周围的骨赘、中心定位杆位置不在股骨颈中心轴线上， 颈干角过小等都是以后发生股骨颈骨折的危险因素。金属对金属假体植入体内后， 患者血清、红细胞、尿液中钴、铬金属离子浓度随时间的推移会逐渐增加，并于术后2年左右达到平台期[22]，但金属离子的浓度与关节的活动度大小没有关系， 也就是说， 金属离子浓度升高的范围与磨损的强度无关[23]。Hallab[24]分析细胞介导的过敏反应在接受不同组合假体的患者体内的强度发现，金属对金属组淋巴细胞的增殖明显高于金属对聚乙烯组和未手术组，而且淋巴细胞反应的阳性率与血清中金属离子浓度水平呈正相关。这些数据在临床上有什么意义，目前还不得而知，但由于金属过敏引起假体失败的可能性尚不能排除。此外，在接受金属对金属假体置换术后的患者体内所检测到的染色体畸变等现象[23]，虽然目前并不能证明其与金属离子浓度增加的关系，但这一系列伴随金属对金属假体植入后产生的变化的生物学现象的意义，以及对特殊生理条件如妊娠、肾功能损害的影响，还有待进一步研究。
　　3、关节融合术
　　髋关节融合术只适用于没有条件做截骨矫形术或关节置换术的单侧DDH患者。关节融合术在改善疼痛症状的同时限制了关节活动，并加速了同侧膝关节和腰骶部的骨退变。
　　总之，不同年龄、不同程度的DDH患者，其治疗方法也不尽相同，它们从不同角度、不同程度的缓解了患者的疼痛，改善了关节的功能，让DDH患者们重新拥有一个无痛的，活动度更佳的髋关节。虽然这些治疗方法本身存在着某些不足，但我们相信在不远的未来，随着材料学和手术技术的不断发展，必将能使这些治疗方法进一步完善，造福于苍生。