1、问:脑积水包括哪些情况?该如何治疗?
答:常见的脑积水主要有以下三种类型。需要指出的是,不是所有的脑积水都需要尽快手术治疗,家长应该根据具体病情,进行选择。
第一,急性脑积水,需要急诊手术治疗上海新华医院小儿神经外科马杰
急性脑积水伴有进展性的脑疝,即脑脊液通路突然阻塞,导致颅内压升高,数小时内会出现阻塞处邻近脑室系统的扩大。若颅缝已经闭合,颅内压会进展性地快速升高。如果没有迅速处理,患儿会很快死亡。
造成急性脑积水的原因包括:自发性颅内(脑室内)出血,后颅窝肿瘤,急性渗出性脑膜炎,脑外伤,和急性脑室引流障碍。
第二,慢性脑积水,可选择性手术治疗或随访
慢性脑积水患儿的脑室无明显增大或缓慢增大。这种脑积水可能与一些代偿性机制有关,这些代偿机制可以减缓或阻止病情进展,一般在脑室不完全阻塞的时候发生。
这些代偿性变化包括颅骨的扩张(颅缝未闭时),颅内血容量降低,脑室系统的广泛增大连同脑组织萎缩等。
第三,静止脑积水,随访即可
静止性脑积水可以被定义为一种慢性脑积水,病程中脑脊液压力回复到正常值,正常颅内压。
代偿性或“静止性”脑积水中,脑脊液吸收速率和脑脊液产生速率相同,且脑室的大小保持稳定甚至脑室缩小。不出现新的神经性体征,并有证据证明随着年龄增长,病情也随之改善。
2、问:脑积水如何鉴别诊断?
答:最初诊断脑积水的依据,就是患儿头围快速增大,这是一个非常典型的症状。
但其他原因也会引起头围出现增大的改变。在诊断脑积水时,需要和以下情况区分开:
第一,家族性巨头:唯一的症状即是头围增大,无其他潜在症状。通常,患儿所在家庭,还有其他成员属于头围增大的,这种症状可以看做是家族特有的“标志”。通常和良性婴儿脑外积液有关,无需治疗。
第二,良性婴儿脑外积液:由于脑脊液在脑凸面的积聚,患儿出生几个月内头围增大速度异常加快,在出生后15―18月速度逐渐与同龄儿童接近。体格检查和生长发育情况通常属于正常。但也有个别患儿运的动能力出现轻微和短暂的发育迟缓。
其他可能导致这种良性积液的原因包括:良性婴儿硬膜下积液,良性交通性脑积水,特发性大脑周围肿胀,蛛网膜下腔的良性增大,低密度脑外液体聚积,假性脑积水巨颅,脑室外阻塞性脑积水,良性水囊瘤,蛛网膜下腔渗出等。
这良性婴儿脑外积液是良性、自限性的疾病,通常出现在1岁到3岁。在2到3岁时,会自行缓解。此类疾病很少需要手术干预,对于出现运动功能迟缓、颅内压升高和液体积聚的儿童,手术也是次要选择。
第三,慢性硬膜下血肿或者慢性硬膜下血肿急性发作:唯一的症状即是头围增大,无其他潜在症状。还有一种头围增大是遗传性的,这种情况是家族特有的,这通常和良性婴儿脑外积液有关。
3、问:脑积水怎么治疗?
答:脑积水的常见治疗方案有两种:脑脊液分流术和内镜第三脑室底造瘘术(ETV)。
脑脊液分流术:脑积水最常见的治疗方法,需外科手术安置分流管,分流管是柔软的弹性管。
分流管的上端放置在大脑内的脑室流体空间里。这条管子和一个阀相连,以控制脑脊液通过分流管的流动。分流管在皮下将脑脊液引到可以被身体吸收的地方。其中一个区域是腹腔(腹膜)内膜。这就是所谓的脑室腹腔分流术(VP分流)。
在较少的情况下,分流管从大脑连接到身体的其他部分:如从大脑连到胸内肺部周围(胸膜腔)的分流管,被称为脑室胸腔分流。从大脑连到心脏静脉处进行排放的分流,被称为脑室心房分流。
内镜第三脑室底造瘘术(ETV):是对一些有脑积水的儿童进行的第二类手术。造瘘术中,外科医生需在大脑中脑室底部做一个开口,这样脑脊液就不再积聚在脑室内,而可以在大脑里和大脑周围流动,如同正常脑脊液的情况。
这意味着孩子将不需要分流,而是依靠外科医生在手术过程中作出的瘘口,确保脊液的流动。术后,注意观察患儿脑压是否再次增大,仍然非常重要。因为脑室底部造瘘术可能失败或阻塞。如果脑积水复发,患儿头围再次增大,仍可再次入院行脑脊液分流手术,这就是说ETV术后失败可以再做分流术。
ETV主要适用于非交通性的脑积水,因为造瘘术成功有两个前提:患者的脑脊液吸收能力正常;蛛网膜下腔脑脊液循环通畅。所以选择不同病因的脑积水患者,对手术结果有直接影响。
总体来说,阻塞性脑积水通过ETV,可以取得较满意的手术成功率。其中,中脑导水管狭窄、顶盖和丘脑肿瘤、后颅窝肿瘤、松果体区肿瘤、颈髓脊膜膨出、囊肿等所致的阻塞性脑积水,手术成功率为83%―95%。因此,由三脑室后半部至四脑室出口处之间的任何占位引起的阻塞性脑积水,是三脑室造瘘术的最佳适应证。
针对脑积水,其他的辅助治疗方法有:内科治疗和手术去除病灶。
内科治疗的目的之一,是降低脑脊液形成速率。脑脊液的产生速率和再吸收速率轻度不符的儿童中,乙酰唑胺可以用来减慢脑脊液的产生速率乙酰唑胺最常见用于良性轴外脑脊液聚集,也可以用于术后一过性脑膜炎(常会导致脑脊液吸收功能损伤)。
内科治疗的目的之二,是打开脑脊液循环通路。如使用类固醇,可短时间内控制脑肿瘤黏连引起的阻塞性脑积水,推测可能是由于类固醇可以减轻癌周组织水肿,使阻塞通路的病灶收缩,也可能有减慢脑脊液分泌的作用。
手术去除病灶:随着技术发展和经验积累,目前认为对于脑肿瘤病灶的阻塞性脑积水,首先手术切除肿瘤组织,是首选治疗方案。
4、问:分流术后或ETV术后,有哪些注意事项?
答:无论是分流还是ETV,术后若发现工作不正常,请立即就医。因为这将重新对大脑产生压力。迹象表明,分流或ETV术后不良的迹象和脑积水的迹象相同。你的孩子可能有与置入分流之前相同的症状,或可能有新的症状。
同时,术后要注意防感染,包括以下内容:埋入分流管的皮肤周围和切口处浮肿或发红、发烧、颈部僵硬、切口处有液体流出来、食欲不振或饮食不良、普遍感觉不适及头痛等。
5、问:分流和ETV相比,各有何优势、劣势?
答:分流是将分流管放入体内,将脑室里的积水引到其他部位;而ETV是在三脑室底部造个瘘口,也就是另外开辟一个脑脊液循环的通路,从而缓解脑积水。分流的优势是比较确切,能立竿见影将脑室里的积水引走,缺点是体内放置个异物,有的病人会有排斥反应,同时以后随访有可能会感染,脑室裂隙,分流过度等并发症的出现。造瘘(ETV)优点是体内另开辟个通道,接近生理情况没有异物;缺点是阻塞性脑积水效果好,对交通性脑积水只有50%的有效率,再者就是有部分病人瘘口会再次闭合积水复发。
6、问:做过分流,可以再做ETV吗?
答:做过分流手术的病儿,如果出现了感染,分流管功能障碍等无法做分流手术,也可以做ETV手术,今年来国际会议有报道ETV可以缓解分流手术失败的脑积水,但具体情况要根据病人的具体情况而定。
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