耳硬化症（otosclerosis）在西方是一个发病率非常高的疾病，很多耳科医师是靠耳硬化症手术吃饭的。在中国及黄种人中耳硬化症的发病率明显较西方低，但相对人口基数，仍属于耳科常见疾病。它的主要表现是双侧的进行性听力下降，而且发病年龄比较轻，对患者的生活质量有比较大的影响。
　　耳硬化症病变病理上在内耳近前庭窗处反复溶骨及成骨硬化表现，呈局灶性，如果病灶侵犯前庭窗龛、环韧带及镫骨者，导致镫骨活动受限至消失，此为镫骨性耳硬化症，在临床上最常见，表现为传导性耳聋；如果病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁，则可损伤血管纹及感觉毛细胞，出现眩晕及感音性耳聋，此为耳蜗性耳硬化症；在同一病例中，两种类型可以同时存在。
　　临床表现主要是：
　　1、听力下降：无明显诱因，多无慢性中耳炎病史的双耳出现缓慢进行性、非对称性听力减退。由于自听增强，因此自语声小。另外，患者存在韦氏误听，即在嘈杂环境中患者感觉听力改善的现象。
　　2、耳鸣：约半数患者出现耳鸣，一般耳鸣程度较轻。
　　3、眩晕：耳蜗性耳硬化患者可出现眩晕，常表现为反复发作性眩晕或平衡障碍。
　　耳镜检查：鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的反映，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。
　　纯音测听：听力图表现为轻度至中度的传导性耳聋，听力下降的程度与耳硬化症的阶段有关。骨导在2kHz可有10-30 dB的下降，称为卡哈切迹（Carhart notch），系由镫骨固定所致。鼓室图和声顺值正常，镫骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。
　　颞骨CT检查，应排除听小骨及内耳发育有无畸形，晚期耳硬化症病例，可以观察到镫骨底板增厚、迷路包囊骨影欠规则。
　　耳硬化症的治疗首选手术治疗，手术的主要目的是为了提高听力，手术方式现主要采用人工镫骨植入术，术中用CO2激光镫骨底板造孔，植入人工镫骨，重新获得正常活动的中耳传声系统。有手术禁忌证或拒绝手术治疗者，可配戴助听器或采用氟化钠药物治疗。