先天性白内障指在出生前后即已存在,小部分生后不久即形成的一类白内障。其主要危害是导致婴幼儿失明或弱视。由于白内障阻挡了正常光线进入眼内对视网膜的刺激,造成视网膜发育异常。因此先天性白内障的早期诊断和治疗是防治白内障儿童弱视的关键,延误治疗将导致白内障儿童终生弱视而残疾。
先天性白内障可分为家族性发病或为散发病例。 大约有1/3的病人有遗传因素,近亲婚配是危险因素。非遗传性白内障与孕期胎儿宫内病毒感染(妊娠2月内风疹感染)、营养不良、代谢障碍、出生后吸氧、接触射线等有关。
先天性白内障需要视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变晚期、眼内炎、永存原始玻璃体增生(PHPV)、严重视网膜发育异常、Coats病等相鉴别。
先天性白内障的治疗包括手术去除白内障和屈光重建两大部分。手术部分相对简单,对这些患儿来说屈光重建是非常艰巨的任务,尤其是单眼白内障。这其中包括人工晶体度数的选择和术后长期的弱视训练。
主要是由于正常幼儿晶体有很大的调节能力,而手术植入的人工晶体没有这种能力无法适应眼球的生长。
先天性白内障手术一般是越早越好。具体根据患儿全身情况、混浊程度等确定。
先天性白内障的治疗不仅仅是手术,更重要的是术后长期的弱视训练和随访(一般到10岁)。
先天性白内障术后应该定期随访,至少18个月。一般儿童后发性白内障的几率接近100%。如果影响中央透光区应该在次手术。否则之前的治疗就没有意义。
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