背景:先天性眼球震颤是眼球的一种不自主的,有节律性的,钟摆样或跳动样摆动,可表现为显性、隐性、显-隐性状态。显性眼球震颤:不论是否遮盖一眼还是同时睁开双眼均存在眼球震颤,双眼眼震的幅度和频率通常是一样的。隐性眼球震颤:遮盖一眼时出现眼球震颤,而双眼同时注视时眼震减轻甚或肉眼难以分辨的眼球震颤。
原因及发病率:先天性眼球震颤,发病率约为0.005%~0.286%,男性多见,原因不明,有一定的遗传性,表现为遗传性的基因缺陷。显性先天性眼球震颤很少出生时就发现,通常3~4月龄发现。随生长发育有减轻倾向。从发病原因分类,可分为感觉缺陷型和运动缺陷型眼震。
临床表现及后果: (1)眼球跳动或摆动:双眼或单眼呈不自主的持续的、比较有规律的眼球跳动或摆动。(2)视力下降、弱视:眼震患者因眼球无法稳定地注视外界物体导致双眼视觉质量的下降,尤其是在儿童期对视觉的正常发育带来不利影响,造成较严重的弱视 。(3)代偿头位:约80%的患者有代偿头位, 主要表现为面部的左、右偏转, 仅有少数病例表现为下领的上抬或内收, 头的左、右倾斜。代偿头位的目的是某一注视角度上获得比正前方更好的视力、尽可能使注视时间延长和减轻视力疲劳,但这给其外观带来影响,甚至引起面部发育的不对称。(4)斜视:斜视为常见并发症之一, 约20%的患者合并斜视 (5)无晃视感:尽管先天性眼震患者的双眼在不停地运动, 但没有晃视感(自觉周围物体向某方向移动)。(6)随着年龄的增长, 眼震可以减轻甚至消失。
早诊断
一些病例眼震是由于眼部存在异常而引起的,因此早发现和早诊断尤为重要。发现眼球震颤,必须到医院检查以排除眼部器质性疾病,如先天性白内障、先天性青光眼、及小儿遗传性眼底病等可治疗疾病。在婴幼儿视觉发育的关键期(2岁之前)恢复视觉通路的清晰性,促进其视觉发育。
早治疗
治疗目的:及早治疗原发疾病,积极治疗弱视,提高视力;先天性眼球震颤的手术治疗目的主要包括改善代偿头位和/或提高双眼视觉质量(减少眼震幅度)两个方面。视觉质量的提高对眼震患者而言主要包括双眼及单眼视力的提高和注视野范围的扩大两个方面。
1、病因治疗:对症治疗 对先天性白内障、先天性青光眼和眼底病等应尽早手术。
2 增进视力:先天性眼球震颤,重点是提高视力,防治导致弱视的原发病变 有屈光不正的需配戴眼镜,防止重度弱视形成。
3、非手术治疗:负球镜过矫可刺激调节性集合,抑制视远时的眼震提高视力;亦可配制适当 棱镜以消除代偿头位,提高视力
4 、手术治疗:先天性运动缺陷型眼震,可以进行手术。先天性眼球震颤手术是复杂性手术,应根据不同患者设计不同的手术方法。手术前后可通过眼震电图描记眼球震颤的程度。用眼震电图记录眼震比肉眼观察更为精确,可检出肉眼下不能察觉的微弱眼震,并提供眼球震颤的类型、频率 振幅 节律 持续时间、速度等各种参数加以计算机分析。合并斜视的,可同期或分期手术矫正。
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