先天性胆管囊肿，又被称之为“先天性胆管囊状扩张症”。它指的是胆管呈现囊肿样扩张的一种疾病。先天性胆管囊状扩张症以女性较多见，女性和男性发病率比值约为4: 1。它最常发生在胆总管，也可以发生在肝内胆管。
　　虽然它是良性病变，但是，它会带来一系列并发症，同时更是胆管肿瘤的高危因素。
　　胆管囊状扩张症患者，胆管下端结构异常，会导致胆汁排泄困难，可以导致胆管继发结石，严重时甚至可以出现胆管坏死穿孔，继而引起急性腹膜炎。胆管囊肿巨大压迫胃幽门及十二指肠球部时可以导致胃排空障碍，从而出现食欲不振、恶心、呕吐等症状。除了以上这些并发症外，本病患者随着年龄的增长，形成胆道肿瘤的风险逐步累积，其总体病变率在2％至20％之间，而正常人群发生胆道肿瘤的总体概率小于0.1％，从某种意义上来说先天性胆管囊状扩张症虽然是良性疾病，但是它也是一种癌前病变。
　　诊断一旦确立，应尽早开展手术切除病灶，并重建胆汁引流通道。
　　先天性胆管囊状扩张的治疗原则是:切除病灶，胆胰分流。最常使用的手术方式是“胆管囊肿切除加胆管空肠Roux-en-Y吻合术”。尽可能切除囊状扩张的胆管组织，同时让胆汁和胰液分流。
　　“腹腔镜手术”也能治疗先天性胆管囊状扩张症
　　随着技术的革新，腹腔镜下的手术治疗先天性胆管囊肿逐步成为可能。腹腔镜手术切除范围以及胆管空肠吻合的基本原则与传统手术是一致的。但是对于部分胆管胰腺段扩张巨大的患者，采用腹腔镜手术存在一定的局限性。笔者已经为多位患者成功实施了腹腔镜下胆管囊肿切除术，由于没有大型的腹部伤口，患者术后生活质量明显提高。
　　术后仍需坚持长期随访
　　无论是腹腔镜手术，还是传统手术，先天性胆管囊状扩张患者经过手术治疗后，其发生胆管结石和胆管肿瘤的概率均会较术前显著降低。但是，由于仍然存在一定的发生胆道结石或者胆道肿瘤的可能性，所以应坚持定期到医院进行肝胆系统的专科检查，一般建议每半年一次；其次，由于采取了胆肠吻合，所以手术后应少食多餐，避免暴饮暴食，避免诱发反流性胆管炎。