近日，我院胸心外科张儒舫主任成功为一名患法乐氏四联症合并肺动脉闭锁四型的病童实施了肺动脉单源化大血管移植手术，目前患儿已康复出院。
　　昕昕（化名）是来自江苏徐州的6岁女孩，小时候就检查出患有法乐氏四联症合并肺动脉闭锁症，家长带着孩子跑遍了江、浙、沪多家医院，由于肺动脉高压的不可逆转，手术风险很大，医院均被告知昕昕家长无法进行手术根治。随着年龄的增大，昕昕体质越来越差，走了几步路就要蹲下来休息一下，更不用说爬楼梯了，当地医生告诉昕昕父母，孩子再不治疗随时都会有心脏停止跳动的可能，经人介绍，昕昕一家慕名找到我院张儒舫主任，希望张主任能救孩子一命。
　　主任经过仔细检查，结合自己多年的临床经验，诊断昕昕有手术的可能。在手术中，张主任从孩子胸主动脉发出到肺里的血管一一找出来，一共找到了3支，然后把3支血管汇合成一支血管，再把汇合后的血管接到移植的血管，最后和心脏的右心室进行对接。张主任介绍说，手术的关键是要找到主动脉发出到肺里的血管，汇总到移植血管，再和右心室对接，这样才能形成一个新的循环。张主任说，手术存在很大的风险，昕昕在术中由于肺动脉高压，胸腔根本无法关闭，一直到术后24小后，经过药物治疗后，随着肺动脉高压的明显下降，才顺利关闭胸腔，同时撤离呼吸机，此时昕昕就可以自主呼吸了。
　　肺动脉闭锁是一种较少见的心脏畸形，这种畸形的基本特征是，肺动脉完全闭锁，在右心室和肺动脉之间没有直接的管腔连接，这类患者的肺动脉共汇部常常发育不良，甚至完全闭锁或缺如，肺血供来源于心外血流，最常见的是通过动脉导管或连接体循环和肺循环的主肺动脉侧枝动脉供血，是目前心脏外科医生面临的挑战之一。张主任说，此病一般最佳治疗时期为婴幼儿时期（1岁以内），以前没有条件治疗的患儿目前还有很多，失去了最佳治疗时机。昕昕手术的成功也为这类患儿提供了手术的可能。同时，张主任也提醒患此类疾病的家长尽快帮孩子进行治疗，因为孩子年龄越大手术机会就会约少。据悉，我院胸心外科此前就成功为9个月大的患儿使用异种大血管移植重建肺动脉，术后，孩子很快就得到了恢复。