1、先天发育异常：小脑扁桃体下疝、扁平颅底、脑积水等引起为最常见原因。

　　2、脑脊液动力学异常：第四脑室出口处先天性闭塞，使脑脊液正常循环受阻，压力传递至脊髓，导致脊髓中央管扩张。

　　3、血液循环异常：脊髓血管畸形、肿瘤囊变、炎症、缺血、坏死等引起血液循环障碍致中央管软化扩张。

　　总结：其中第一类原因常可由手术治疗得到缓解，其它原因对症治疗。