胶质瘤分4级，1-2级为低级别胶质瘤，3-4级为高级别胶质瘤。

       本次介绍低级别胶质瘤

　　在美国，每年大约有17,000病例被诊断为中枢神经系统（CNS）原发肿瘤，差不多一半是神经上皮组织起源的肿瘤，其中有大约四分之一被分类为低级别胶质瘤。毛细胞型星形细胞瘤病人相对年轻（平均年龄17岁），通常预后较好（5年和10年生存率达80％－90％）。其它类型的低级别胶质瘤通常趋于在四十岁发病，且预后不容乐观（5年生存率50％-60％；10年生存率40％-50％）。复旦大学附属华山医院神经外科刘正言
　　总体讲，低级别胶质瘤的致病因素尚不清。虽然有人推测基因通路的改变参与低和高级别肿瘤的形成，但这些基因的突变大多数仍是个谜。低级别星形细胞瘤常伴发Von Recklinghausen病 （神经纤维瘤病Ⅰ型），提示了染色体17q上肿瘤抑制性基因缺失或突变。胶质瘤也可伴发神经纤维瘤病Ⅱ型，尤其在脊髓部位，反映了22号染色体上肿瘤抑制基因的功能缺失。结节性硬化被认为与肿瘤抑制基因TSC1或TSC2的生殖细胞突变相关。它常与低级别胶质瘤中一种不常见的病理类型­D室管膜下巨细胞星形细胞瘤有直接关系。TP53基因突变所致的Li-Fraumeni 综合征也可伴发星形细胞胶质瘤。
　　分类和分级
　　从组织学上讲，低级别胶质瘤曾被认为是一种相对均质、自然病程呈良性或较好的肿瘤。但事实上，它在CNS中包含多种不同类型的肿瘤，其预后取决于肿瘤的解剖部位、病理类型和治疗手段。
　　毛细胞型星形细胞瘤最常发生于小脑（占小脑原发肿瘤的85％），但也可见于大脑半球。这种肿瘤常为囊性，儿童和年轻病人多见。虽然一些特点提示该肿瘤具有恶性倾向（影像学上有强化表现、显微镜下见核分裂相和微血管增生），但出现由致密双极细胞和Rosenthal纤维构成的双相细胞群、伴有微囊形成的多极细胞和颗粒体则可确定为毛细胞型星形细胞瘤。除此之外，还有一些不常见的低级别胶质瘤亚型，如：多形性黄色星形细胞瘤（PXAs）、室管膜下室管膜瘤和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。与毛细胞型星形细胞瘤一样，这些肿瘤通常边界清楚、生长缓慢和少有恶变。
　　大体上讲，大多数成人的低级别胶质瘤可分为三组：星形细胞瘤、少枝胶质瘤和混合性少枝星形细胞瘤。典型的低级别星形细胞瘤边境不清，向临近脑组织浸润和扩散，呈实质性或囊性。组织学上，低级别星形细胞瘤表现为细胞数量增多和微囊形成，没有同质异形现象、坏死和内皮细胞增生的特点。与反应性胶质增生鉴别有时困难，尤其在组织标本较小的情况下。该肿瘤有多种组织亚型，其中肥胖细胞型更常发生向高级别胶质瘤的早期转变（间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤）。
　　典型的少枝胶质细胞瘤的特点是细胞数量中等，核圆形，核周出现空晕（所谓煎蛋样改变），伴细铁丝网状的血管和钙化。其次，常见Scherer结构改变（神经元周围卫星结节形成，并沿白质纤维束、软脑膜下和血管旁扩展）。根据这一标准，Mork等在挪威的一项癌症登记与研究中发现少枝胶质细胞瘤占所有原发性脑瘤的4.2％。
　　然而，现在已逐渐认识到在弥漫性胶质瘤中少枝胶质瘤所占的比例更大。Coons等和Daumas-Duport等注意到相当数量的弥漫性纤维型星形细胞瘤实际是由间变性少枝胶质瘤细胞与神经轴和纤维反应性胶质增生组成，后两者作为背景将前者包裹。Daumas-Duport等回顾分析153例“纯”少枝胶质瘤，发现该肿瘤有两种生长方式：Ⅲ型肿瘤由孤立的侵润性肿瘤细胞组成；Ⅱ型肿瘤则由实体肿瘤组织和孤立的侵润性肿瘤细胞组成。同时还发现：Ⅲ型肿瘤更容易被误诊为弥漫性纤维型星形细胞瘤，其生长缓慢，生存期较长；而Ⅱ型肿瘤则更可能出现神经功能障碍、病灶有强化表现和新生血管形成，其生存期较短。Coons等曾分析不同研究者之间对原发胶质瘤分类和分级的一致性，发现很难从少枝胶质瘤和少枝星形细胞瘤中将弥漫性星形细胞瘤区分开来。他们发现在诊断少枝胶质瘤时，不需具有经典的少枝胶质细胞或血管床，重要的是辨认少枝胶质细胞的成分，如：小圆细胞、胶质纤维型少枝细胞和原浆型星形细胞。同时，他们注意到在诊断上存在着将少枝胶质瘤错误地归类为间变性星形细胞瘤或多形性胶质母细胞瘤的倾向，若用他们修改的标准去衡量的话，接近25％的胶质瘤实际上是少枝胶质瘤或混合性少枝星形细胞瘤。
　　区别单纯少枝细胞瘤和混合性少枝星形细胞瘤是诊断上的另一个难题。Coons等发现在不同研究者之间很难就少枝－星形细胞混合性肿瘤的定义达成一致。最明显的困难是高级别肿瘤的多种细胞形态使少枝胶质细胞的典型细胞学特征变得含混不清，因此这类肿瘤往往被误诊为间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。而且，即使是少枝胶质成分明显的肿瘤，也很难确定纤维性或肥胖性星形细胞的含量并做出混合性少枝胶质瘤的正确诊断。他们提出了一个可行的混合性少枝星形细胞瘤定义标准，即：明显的少枝胶质细胞成分中伴有分化较好的纤维性和/或肥胖细胞成分。
　　目前，最常使用的分级标准当数WHO制定的分级系统，用于判断星形细胞和少枝胶质细胞起源的肿瘤分级。虽然普遍接受下列病理表现是高级别胶质瘤的重要特征：细胞异形性、有丝分裂程度、微血管形成或内皮细胞增殖、和肿瘤坏死，但对低级别胶质瘤侵袭性特征的重要性尚不清楚。比如，增殖指数（MIB-1, Ki67和PCNA）升高提示少枝胶质瘤和星形细胞瘤病人预后较差。然而，若将其它预后因素考虑进去，这些特征能否作为判断肿瘤预后的独立因素仍不清楚。
　　恶性变是低级别胶质瘤病情进展和导致治疗失败的常见形式。低级别胶质瘤经多次手术后复发常会出现核异形性、多染色质和有丝分裂活性增强，提示向间变性肿瘤转化。数次复发则会出现影像上强化表现以及微血管增生和坏死的证据，提示为胶质母细胞瘤。从低级别胶质瘤向间变性胶质瘤转化的时间范围较大，平均4－5年，而由间变性胶质瘤进展到胶质母细胞瘤通常很快（1-2年）。