先天性肾动静脉畸形(renal arterio venousmalformations，RAVM)临床上相当少见，其发病率低于0．04％。患者以突发性、顽固性血尿为主要症状，一般而言B超、IVU、CT和MRI无特征性表现。肾动脉造影能明确诊断，同时选择性肾动脉插管栓塞术创伤小、效果好且能较好的保留肾组织，目前已成为治疗先天性RAVM的首选方法。我科自2001年9月一2009年11月采用肾动脉无水乙醇栓塞治疗15例先天性RAVM，取得了满意的疗效，现报道如下。
　　一、先天性RAVM的病理及临床特点
　　先天性RAVM为胚胎时期的血管发育异常，是局部肾脏内动、静脉之间由迂瞌扩张的异常血管网(nidus)相连而缺乏毛细血管结构，动脉血通过异常血管网直接进入静脉。出生时由于畸形血管细小常难以发现，随着生长发育或创伤和性激素水平的异常造成其血流动力学改变，多在中青年时发病。根据病理解剖和肾动脉造影表现，先天性RAVM分为静脉曲张型和动脉瘤型。静脉曲张型相对常见，病变一般位于集合系统黏膜下的固有层中，病变血管常缺少弹力纤维，呈串珠状或瘤样扩张，易破溃入集合系统引起血尿。临床上75％静脉曲张型首发症状即为大骨肉眼血尿、膀胱填塞、腰痛等，高血压较少。动脉瘤型的特点是肾内动、静脉之间由1支或数支较大的异常血管直接连接，动脉瘤型分流量远较静脉曲张型大，常导致其远端肾组织缺血，引起肾素分泌增加，因此，动脉瘤型患者患侧肾区可闻及血管杂音，多数出现高血压，甚至出现心脏增大、心功能不全症状等循环系统异常，但血尿较静脉曲张型少见。本组15例先天性RAVM均属静脉曲张型，以突发性、顽固性血尿就诊，无一例合并高血压。
　　二、先天性RAVM的影像诊断
　　增强CT可以发现肾动静脉瘘及较粗大的畸形血管，其特征性表现为位于肾窦部和集合系统周围增强扫描时的高密度血管影，可伴或不伴肾静脉扩张-9]，并可了解肾功能，为选择治疗方案、评价治疗效果提供依据。本组病例有3例治疗后增强CT显示肾窦部扭曲扩张的血管消失，因此认为增强CT尤其是血管重建对于治疗后复查具有一定价值。MRI也是发现此类病变的较好的工具。B超不易探查到RAVM，而彩色多普勒或者是增强超声，可以局部发现血流信号的异常，而对此类病变的确诊、尤其是较细小的病变及分型，血管造影仍然被认为是金标准。
　　三、先天性RAVM的治疗
　　一般来说，先天性RAVM需要临床干预，但有极少数血管畸形可自行消退，消退的原因可能与畸形血管出血后血管痉挛、血肿压迫及水肿等造成畸形血管血流减慢或涡流等致血栓形成有关，但仍应严密随访。对保守治疗无效者治疗方法主要有外科手术和动脉栓塞治疗。外科手术包括患肾切除术或部分肾切除术等，手术操作较复杂且创伤大，还有并发医源性RAVM的可能。经皮超选择性动脉栓塞创伤小，近期疗效显著，复发率低，又可最大程度地保留正常肾单位，在先天性RAVM的治疗中越来越被人们重视。本组15例均获得长期随访．无一例血尿复发，所有病例肾功能都正常。
　　四、无水乙醇肾动脉栓塞技术
　　AVM的栓塞治疗的关键是永久性闭塞病变异常血管团，而非其供血动脉或引流静脉，常用的栓塞剂如弹簧圈、明胶海绵及聚乙烯醇(PVA)颗粒，因其阻塞的是供血动脉的近端，术后不可避免地导致侧支血管再灌注、血管新生，甚至加重病情导致血尿复发。本组病例中亦有1例患者来我院前曾行4次弹簧圈+PVA栓塞，但血尿加重，造影提示病灶增大。无水乙醇由于其脱水和消蚀作用，使接触的血红蛋白变性并直接破坏病灶畸形血管内皮细胞，起到永久性的栓塞作用，从而达到治愈AVM的效果。作为液体栓塞剂，乙醇易得、价廉，可在异常血管团内充分弥散，且在体内的代谢清除不产生异物排斥反应，因此乙醇作为栓塞剂在AVM得到广泛的应用。为降低乙醇血管内注射引起的潜在并发症，注射速率建议控制在0．2 ml／s，肾段动脉每次注入量3 rnl，叶间动脉注入2ml。无水乙醇对畸形血管的栓塞作用受动静脉分流量的影响，分流量大者，无水乙醇的栓塞作用降低。对于高回流的病例可用弹簧圈或球囊导管阻滞血流。栓塞病变10～15 min后，应常规全面复查造影，避免遗漏小的血管和新开放的侧支，一旦发现应彻底栓塞，但应避免过度栓塞和栓塞剂反流引起的异位栓塞。对于较小的病变，一次栓塞常可以完全消除；而对于较大且复杂的病变，常需分阶段多次系列治疗，重复治疗的时间间隔一般为2个月以上。序贯治疗的优势在于可避免一次大量使用无水乙醇所引起的潜在并发症，降低一次过分栓塞的风险，减少组织坏死、畸形血管破裂或栓塞后组织水肿等并发症。Takebayashi等应用无水乙醇栓塞的25例患者，达到畸形血管完全闭塞17例，部分闭塞8例，随访5．1～13．2年，血尿无复发。本组病例15例属静脉曲张性，14例分流速度较慢，均一次治愈；另l例合并较大的动静脉瘘，且病变范围广，经2次采用无水乙醇结合弹簧圈栓塞而治愈。随访4～96个月无血尿复发。术后虽然8例CT增强扫描显示畸形血管消失，但未进行血管造影复查，术后是否彻底闭塞畸形血管团尚不能确定，这也是以后继续值得观察之处。
　　五、肾动脉栓塞并发症分析
　　本组15例及文献研究报道长期随访证明经动脉介入治疗RAVM所导致的血尿有效。但尽管采用超选择插管至肾段动脉或叶间动脉栓塞，仍不可避免地造成一定程度的肾组织梗死。栓塞后综合征包括肾区隐痛、发热等，一般持续5―7 d，无需特殊处理。因误栓可导致肾梗死面积扩大，影响肾功能。Takebayashi等报道30例RAVM，肾梗死面积为6．3％～48．0％，对肾功能无影响，本组中8例CT复查显示肾栓塞面积5％一30％，亦无肾功能下降，肾栓塞面积相对较小可能与本组全部使用微导管有关。虽然本组未发生严重病并发症，但在栓塞过程中及随访时应警惕文献报道的肾组织不全缺血而激活肾素一血管紧张素系统造成肾性高血压、栓塞后肾静脉和下腔静脉血栓形成栓塞剂以及颗粒栓塞剂经分流道造成肺栓塞或其他异位栓塞等严重并发症。无水乙醇栓塞应成为治愈RAVM首选治疗。