胆总管囊肿是一种原因不明的疾病，女性较为多见。成人胆总管囊肿的症状多不典型，其合并症常常给临床诊断带来困难。伴随影像学的发展，该疾病在成人中的诊断率明显增高，在临床已不罕见。我院1988年1月~2008年1月收治此类患者21例，现报道如下。

　　临床资料

　　本组男5倒，女16倒，年龄l8～45岁，平均28.5岁。病程3个月~22年。按Todani修订的Alonso―Lej法分型[1];Ⅰ型18例，Ⅲ型l例，Ⅳ型l例，Ⅴ型1例，主要临床表现：腹痛、腹部包块、黄疸三联症者5例，腹痛为唯一症状者7例，疼痛合并黄疸者5例，仅有黄疸者4例。行囊肿十二指肠吻合术1例;囊肿空肠Roux-Y吻合术1例;18例行囊肿切除加肝总管空瞒Roux-Y吻合术，其中1例因囊肿空肠内引流术后反复胆管炎发作再次入院行囊肿切除加内引流术;左半肝切除1例。21例病人皆行B超检查，CT检查18例，PTC检查1例，ERCP检查5例。

　　术中未见癌变病例，术后l例病理报告重度不典型增生。术后胆瘘2例，腹腔出血、胰瘘各l例，本组无手术死亡。随访3个月～10年，平均随访36个月，随访率为90％，3例偶发胆管炎，其中囊肿十二指肠吻合术后1例，单纯囊肿空肠Roux-Y吻合术后1例，癌变1例为囊肿十二指肠吻合术后。

　　讨 论

　　一、成人胆总管囊肿的诊断

　　1969年Babitt提出“胰胆管合流异常”的概念，即解剖学上胆管和胰管在十二指肠壁外提前汇合，Oddi括约肌无法有效控制合流而产生胆一胰逆流。1977年Todani提出5型分类法：I型：囊性扩张;Ⅱ型：憩室样扩张;Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂;Ⅳ型：肝内外胆管扩张;V型：肝内胆管扩张(Caroli病)。以I型多见。“胰胆管合流异常”被认为是I型和Ⅳ型的发病机制以及合并胆管癌、胆囊癌的危险因素。

　　Ⅱ型和Ⅲ型可能与胚胎发育过程中胆管过度增殖、空泡化有关，或为胆总管壁上神经节细胞减少和缺乏所致[2]。胆总管囊肿的初期诊断往往不明确，其临床表现以黄疸、疼痛和腹部包块三联症为标准。但临床具有三联症表现的患者并不多见，本组仅有5例(23.8％)，具有其中1～2个症状占76.2％ 。胆总管囊肿往往伴有胆囊结石或胆管结石，因此，初期易被诊断为急性胆囊炎或急性胆管炎，接受了胆囊切除术或其他胆道探查手术。成人胆总管囊肿较少表现为黄疸，但胆囊炎，胆管炎和胰腺炎的发生率相对较高。

　　目前，对胆总管囊肿的诊断均注意依据胆管成像检查，包括B超、CT、ERCP、PTC、MRCP等，到目前为止还没有一个针对胆总管囊肿本身的特异性生化指标。临床上绝大部分的胆总管囊肿患者可以通过B超明确诊断，ERCP和PTC皆可提供更好的胆管显像，尤其可显示胆胰管汇合部的解剖情况。但二者作为有创检查，会带来一定的并发症发生率。目前诊断的金标准是MRCP，其与ERCP敏感性相同，但无ERCP的并发症。现今多排螺旋CT技术的发展使其对诊疗胆道系统疾病的准确率大大提高，其不受组织器官发育程度及周围结合重叠和肠腔气体的影响，因此对先天性胆总管囊肿的部位、形态、数目、范围以及是否合并结石均可清晰显示。

　　二、肝外胆总管囊肿术式的选择及术中注意事项

　　胆总管囊肿一经诊断，即应手术治疗。手术方式目前多不主张应用单纯囊肿空肠吻合内引流术，因该术式未去除囊肿，术后易出现胆肠液返流，吻合口狭窄，结石形成，囊肿恶变等并发症。目前治疗Ⅰ型胆总管囊肿较公认的术式为囊肿切除加肝总管空肠Roux-Y吻合术，此手术从根本上解决了胆汁淤滞和癌变的同题，大大减少了术后胆管炎的发生，同时正常的胆肠吻合在一定程度上可防止吻合口的狭窄和吻合口瘘，由于其显著的临床疗效，已被列为治疗本病的首选术式。本组共18例行此术式，术后随访无癌变发生，偶有胆管炎发生。

　　成人胆总管囊肿病程长，反复炎症可使囊肿周围瘢痕增厚，与门静脉、肝动脉粘连紧密，剥离困难，手术操作中应注意保护上述重要血管，必要时先分离肝动脉，牵向左侧，剥离后壁时可参照已述方法保留部分外层，以免损伤门静脉。同样剥离胰腺段囊肿时也应十分仔细，一般囊肿在胰管开口前突然变细，术中应能辨别。

　　本病相当一部分有1次或数次手术史，腹腔脏器严重粘连，异位，暴露肝门、游离囊肿时易发生胃肠道及重要血管的损伤，此时应贴近肝脏脏面自右向左逐层分离，宁伤肝包膜勿伤胃、肠管，直至肝十二指肠韧带水平。由于反复胆管炎、胆管结石可导致胆汁性肝硬化、门脉高压，胆管壁、囊肿周围结缔组织内血管丰富、曲张、压力高，加上肝功能损害致凝血机制障碍，术中易出血，手术操作应尽量贴近囊肿壁，以减少剥离面渗血，血管结扎要可靠，遇较大出血要仔细缝扎，避免盲目钳夹和缝扎带来的不必要的损伤。本组1例伴胆汁性肝硬化门脉高压，术中渗血较多，术后仍有活动出血，术后10 h再次进腹止血成功。

　　三、肝内胆管囊肿的处理

　　IV 型胆总管囊肿，如肝内病灶局限于一侧肝叶可行一侧肝叶切除加肝外胆总管囊肿切除内引流术，本组有1例Ⅳ型行胆肠内引流合并左外叶切除。Ⅴ型 (Caroli病)病灶局限的同样可行肝叶切除术，本组有1例Ⅴ型病人行相应左半肝切除。病灶散在的IV、V型病变目前仍无良策，肝移植可能是唯一有效的方法。

　　四、并发症的防治

　　吻合口狭窄是内引流术后最常见的并发症。如囊肿上端开口较高达左右肝管汇合处，吻合前最好将左右肝管中厢切开，肝总管成形，并使吻合口无张力，以减少吻合口瘫痕形成，一般不用支架仍不致引起狭窄。囊肿上端开口较低，肝总管直径不足0.8 cm，应将肝总管剪开成形置支架引流管3个月以上，较为稳妥的方法可留喇叭样囊肿上口与空肠吻合，为安全起见应剥除喇叭样囊肿上口之粘膜。总之，应在尽可能切除囊肿的前提下尽可能保证足够大的吻合口。

　　胰瘘一方面可园剥离胰腺段囊肿时伤及胰管引起，另一方面因囊肿下端开口在胰管开口之下，此时炎症可引起胆总管下端狭窄，残留囊肿关闭后可发生胰瘘。本组1例术中造影见胆总管下端狭窄，保留囊肿胰腺段，粘膜以石碳酸处理后交锁关闭残端，术后每日胰液引流100 ml，经解痉、抗炎治疗14d后痊愈。如反复炎症胆总管下端瘢痕样狭窄可引起顽固性胰瘘，应再次手术行残留囊肿空肠内引流术。

　　胆管癌是胆管囊肿最常见的恶变并发症，文献报道约2.5％~15％。胆管的反复感染、胰酶刺激、胆道淤滞、过度浓缩的胆酸等均被认为是致癌因素。而囊壁及相邻正常胆管的免疫缺陷，如K-ras、p53等的突变也反应了胆道上皮恶变的 。

　　肿瘤可能发生在囊壁或肝内外胆管不扩张的地方，此类病人胆管癌发生率比正常人高120倍，且癌变风险随年龄的增长明显增高，文献报道源于胆管囊肿的胆管癌患者平均年龄约32岁[5]。正确的外科手术方式极大地降低了癌变率，但病灶散在的Caroli病及IV 型胆总管囊肿目前仍无有效治疗方法，应密切随访，条件成熟时可行肝移植术。对已有胆汁性肝硬化、门脉高压的患者，尤其是全身情况差伴低蛋白血症、凝血机制障碍的患者，必须重视围手术期的处理，以降低并发症的发病率及手术死亡率。