大前庭导水管综合症(LVAS)是一种越来越被广泛认识的隐性遗传性听力障碍性疾病，约占儿童和青少年感音神经性耳聋的1％~12％，表现为前庭导水管扩大畸形，是一种较常见的内耳畸形。目前多数学者认为是在胎儿后期和出生后前庭导水管发育受到遏止的结果。大前庭导水管综合症是由Valvassori 和Clemis于1978 年首先研究并描述命名的，是一种常染色体隐性遗传的家族性病变。随着检测技术水平的不断提高，该病越来越被广泛认识，该病好发于婴幼儿和儿童，主要临床表现为波动性感音性听力下降，可伴有眩晕或耳鸣症状。

　　婴儿或幼儿在出生的前几年内常有听力，听力损失尚未出现，在出生几年后出现级联性听力下降，即听力轻度下降时可自愈或者经过治疗后有所改善、好转，在较长一段时间内听力呈进行性下降，进行性感音神经性耳聋可因轻微头外伤或感冒、发热而加快大多数病例为双侧感音神经性耳聋，双耳听力损失多不对称，听力损失程度多为中重度和极重度感音神经性听力损失，因此大前庭导水管综合症为一种先天性内耳畸形，但表现为获得性感音神经性耳聋。目前CT和MRI是大前庭导水管综合症确诊的主要依据。

　　一、正常的前庭导水管CT影像学

　　正常情况下，在水平半规管或总骨脚出现层面，在岩锥后缘可见细小且较浅的骨性压迹或细管状低密度影，与后半规管走行基本平行(图 1)，前庭导水管外口呈扁平裂隙状，前庭导水管近段即接近总骨脚后内侧的部分CT 上较难显示，正常前庭导水管远端内径宽为 0.4~1.0mm。

　　正常前庭导水管呈细线状低密度影(白色箭头所指)

　　二、前庭导水管扩大的CT表现

　　有学者认为测量扩大的VA 可以取两个位置进行测量：前庭导水管外口和总骨脚之间中点(mp)的导水管内径宽度即前庭导水管中段的最大管径宽度MDVA>1.5mm;或者前庭导水管外口(op)宽度即前庭导水管骨嵴至总骨脚后侧壁的垂直距离ODVA >2.0mm，可诊断为前庭导水管扩大 EVA(图 2)。

　　前庭导水管中点(mp)和外口(op)

　　当前导水管中段最大宽度 MDVA 为1.0~1.4mm，外口宽度 ODVA 为1.5~1.9mm 时，考虑为诊断 EVA 的临界值。当前庭导水管中段最大宽度 MDVA小于 1.0mm，外口宽度 ODVA 小于1.5mm，可以诊断前庭导水管正常。前庭导水管扩大时，在水平半规管或总骨脚层面，岩锥后缘可见喇叭形或锥形的骨缺损影，边缘锐利清晰，期内口多与前庭相通。

　　双侧前庭导水管呈裂隙状扩大

　　双侧前庭导水管扩大，呈宽大三角形，边缘锐利光滑

　　三、几种特殊类型的前庭导水管扩大的CT表现

　　1、前庭导水管扩大，与总脚相通

　　2、前庭导水管扩大呈裂隙状，伴骨质缺损

　　3、前庭导水管扩大呈“喇叭口”状

　　4、扩大的导水管呈“倒鱼钩”状

　　5、前庭水管宽度<1.5 mm，但可以观察到前庭水管与半规管总脚相通