耳硬化症是一种原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变，在骨迷路包囊内形成一个或数个局限性的，富于血管的海绵状新生骨，而代替原有正常骨质。20-40岁为高发年龄，男女发病率之比为1:2。

病因学

迄今病因不明，包括内分泌学说，多见于女性，妊娠和绝经能激发并加重病情。遗传学说，70％的患者有耳硬化家族史，还有骨迷路成骨不全，病毒感染，结缔组织疾病等。

临床表现

耳聋：呈缓慢进行性传导聋或混合型聋，一般呈传导聋，当其发展到镫骨完全固定时，听力趋向稳定不再下降，如病变侵及耳蜗，会引起混合型聋或感音神经性聋。

耳鸣：常与耳聋同时存在，以嗡嗡或哄哄低调低音调为主，高音调耳鸣提示耳蜗受侵，耳鸣多为持续性或间歇性，轻者仅在安静环境下感到，重者可使患者烦躁不安，比耳鸣更让人苦恼。

威利斯听觉倒错：在一般安静环境下，听辨语言困难，在嘈杂的环境中，反而比在安静环境中为佳。出现率为20％-80％，一旦耳蜗受累，威利斯误听即消失。

眩晕：在头部活动时可出现短暂性眩晕，发生率为5％-25％，前庭功能可正常，多数患者手术后眩晕可消失。

耳硬化症的治疗

因为耳硬化症的病因不明确，所以无针对病因的疗法，通过手术矫治因镫骨固定而造成的传音障碍，以恢复或改善听力是目前唯一行之有效的方法。耳硬化症手术即是针对病变侵及环韧带，使镫骨活动受限或固定，出现进行性传音功能障碍的镫骨性耳硬化症患者的一种高难度耳科手术。

耳硬化症手术是最令耳外科医师兴奋和最富有成就感的耳显微手术，术后气骨导差在所有频率的完全闭合是手术者追求的最终目标。目前最常用的手术方法是镫骨足板钻孔活塞术，它具有效果好、听力结果可长期稳定、术后反应轻等优点。完美的手术结果有三个重要因素：

一是手术过程中准确无误的精细操作。

二是测量，即砧骨长脚到镫骨底板的距离，由此可确定活塞小柱进入前庭的深度。因活塞植入过深，可刺激外淋巴引起眩晕，植入过浅又使得听力改善效果欠佳，一般进入前庭的深度在0.25－0.5mm之间[1]。

三是选材，选取适合患者的活塞也是手术效果的保证，作者认为选取直径为0.6mm的活塞最为适宜[2]，因其振动面积够大，稳定性也较好。另外，带金属丝挂钩的活塞（如金、铂、纯钛丝等）可保证活塞小柱与砧骨长脚紧密连接，有研究表明活塞小柱与砧骨长脚连接不紧密，术后听力常存在5－10dB的气骨导差距。另使用直径0.6mm与0.3－0.4mm活塞小柱相比，术后听力提高也存在5－15dB的气骨导差异，而与直径0.6mm以上活塞小柱相比无差异。

耳硬化症的人工镫骨手术要获得完美的手术效果，手术全过程就不能有丝毫差池，正有“失之毫厘，谬以千里”之感。笔者近几年在临床工作中不断总结经验，并经常享受这一手术成功的喜悦，在这里愿与大家分享手术的艺术与完美效果紧密相连的和谐之美。现将1例资料记录完整的耳硬化症镫骨手术病例呈现出来，并通过部分图片展示结构与功能完美结合的艺术美感。 患者，女性，43岁，术前诊断为“双耳硬化症”，术前听力学检查及颞骨高分辨CT如图所示。患者在局麻＋强化下行左镫骨足板钻孔活塞术。于外耳道内距鼓沟约0.8cm处切开外耳道后壁6～12点钟位，翻起外耳道皮肤鼓膜瓣，用骨凿去除部分盾板，暴露镫骨肌腱及底板，探查见砧骨长脚及砧镫关节完好，锤、砧骨活动好，镫骨底板固定，剪断镫骨肌腱，钩针离断砧镫关节，去除镫骨底板上结构。测量砧骨长脚至底板的距离，用手工捻钻行底板钻孔，选取4.25mm、0.6mm活塞植入，调整后固定于砧骨长脚，术中耳语检测患者听力明显提高，无眩晕症状。取耳垂脂肪组织封闭活塞周围以防淋巴漏，最后将外耳道皮肤鼓膜瓣复位，外耳道填塞明胶海绵及碘仿纱条。术后6天拆线，10天取出外耳道填塞物, 术后4周复查听力：所有频率气骨导差完全闭合。