显微镜下所见，多数颅咽管瘤外层为高柱状上皮细胞，向内移行为大小各异的多边形上皮细胞，中央为上皮细胞组成的网状结构。这些上皮以中胚层结缔组织基质为支架。有学者提出上皮细胞退行性变引起细胞透明样变和角蛋白样物质的沉积。肿瘤中心的基质也可发生变性而形成囊性部分。胶原性基底膜形成了肿瘤与周围脑膜和脑组织之间的边界。囊壁可以是薄而透明，也可以较厚，有时可由于钙盐沉积而变得僵硬。接近半数成人和几乎全部儿童的颅咽管瘤在显微下可发现钙化。
　　症状和体征
　　尽管病人可能不是因内分泌功能失调而首次就诊，但颅咽管瘤患者主要的症状和体征是内分泌功能失调引起的各种临床表现。约93％的儿童患者有生长发育迟缓的表现，成人则表现为性功能障碍或月经周期紊乱（88％的男性患者出现性欲下降，82％女性患者出现原发性或继发性闭经）。
　　颅咽管瘤是生长缓慢的中轴外肿瘤（extra-axial tumor），引起症状时肿瘤往往已经长得很大，儿童患者尤其如此。儿童患者视力严重受损时常未能觉察，继续上学或看电视而未引起家长和老师的注意。成人患者对视力损害较为敏感，约90％诉有视力下降。
　　约有一半的病人表现为头痛，常由于肿瘤引起脑积水所致。在儿童患者，肿瘤常阻塞脑脊液通路，引起颅内压增高的症状和体征。成人巨大肿瘤可引起精神心理症状或记忆力下降，可能会或不会引起脑积水，这类患者可出现情感淡漠、自制力差（incontinence）、抑郁、嗜睡。巨大肿瘤可还向后生长进入后颅窝，文献报道的3例后颅窝肿瘤表现为听力丧失。
　　手术治疗
　　脑积水和肿瘤大囊肿处理
　　许多颅咽管瘤病人常由于脑积水而出现各种临床症状，这也是儿童病人最常见的临床类型。多数情况下，肿瘤的囊性部分体积很大，治疗时必须首先处理肿瘤或囊肿引起的占位效应。主要表现为脑积水引起的各种症状时，可先行分流术，当肿瘤堵塞双侧Monro孔时，则需要双侧脑室置管，再连接于单管分流系统。肿瘤内有单一巨大囊肿时，手术切除前先行囊性部分引流以缩小肿瘤体积是很有价值的。
　　持续一段时间进行脑室引流解除脑积水和肿瘤囊性部分引流，使颅内压降低，要优于单次穿刺抽液。脑积水病人持续引流既可降低颅内压，又能控制引流量，同样地，行肿瘤囊内置管持续外引流有利于防止骤然的颅内压下降。
　　肿瘤切除
　　颅咽管瘤手术入路有多种，手术入路的选择应根据肿瘤的大小、生长部位、肿瘤钙化程度、容易接近脑脊液通路而定。表237-1列出了可供选择的各种入路，从中可见各种入路选择的原则。一般情况下，经中轴外入路优于经中轴入路，单侧入路优于须抬高双侧额叶的双侧入路，除极少数外，一般不需切开功能性神经组织就能直接达到肿瘤所在部位。
　　采用右侧额下入路手术时只需轻微牵拉非优势半球，且利于右利手神经外科医生操作，当肿瘤主要向左额扩展或向左侧中颅窝生长时，需采用左侧或双侧额下入路。多数情况下采用冠状皮肤切口，骨瓣应尽可能低至前颅窝底，通常要避开额窦，当鞍后区域需要充分暴露时，开颅范围要大，应包括颞前区，同时应尽量磨除蝶骨嵴外侧部分，这一入路能打开侧裂并暴露大脑脚之间的区域。额下入路还可再分为几种入路：通过视交叉下方或磨除鞍结节可进入视神经之间的间隙；打开终板能暴露进入第三脑室内部分肿瘤；通过颈内动脉内侧或外侧可暴露视神经和视束外侧部分肿瘤。神经外科医生应考虑各种可能的入路并选择一种能最大暴露肿瘤表面的入路。充满三脑室内的肿瘤会把视交叉推向前方，把视束挤向侧方，视觉器官的移位可造成视交叉前置，并引起手术分离空间狭窄。手术时沿蝶骨嵴边缘、视神经和肿瘤表面分开蛛网膜池，暴露肿瘤，注意辨认双层（或多层）结构的蛛网膜，认清从肿瘤表面延伸过来的蛛网膜平面。用双极电凝电灼时，小心注意不要将肿瘤表面蛛网膜与肿瘤包膜粘连在一起，因为保留蛛网膜平面有助于安全地全切除肿瘤，正确的分离平面位于蛛网膜和肿瘤包膜之间，而不是位于蛛网膜池内。
　　肿瘤暴露后，包括扫描提示为实性的肿瘤，都首先应进行肿瘤穿刺。许多扫描为致密或实性的肿瘤都含有囊性部分，穿刺即使只能抽出数毫升的囊液也能为手术分离提供更大的空间。对于囊肿较大的肿瘤，开始时仅抽出部分囊液即可，因为含有囊液的囊肿能提供一有张力的界面，有利于分离肿瘤包膜和蛛网膜。如果开始时抽出太多囊液使包膜冗长，沿肿瘤表面分离将更加困难。
　　肿瘤表面大部分分离后，可先于瘤内吸除肿瘤行内减压，肿瘤内减压后电凝切断肿瘤的供血动脉，小心保护正中隆起周围的动脉吻合，这一吻合环还对视交叉和视束的下面供血，供血不足时可引起视力丧失。肿瘤后部或向上扩展进入三脑室部分肿瘤常缺乏明显的动脉供血，与周围粘连不紧密。二次手术时，位于基底动脉和大脑后动脉系统下方的肿瘤常与周围紧密粘连，切除时应特别小心。进入视野的肿瘤部分包膜可以切除，但注意不要失去牵拉的位置，特别是已行置管分流时，三脑室内部分肿瘤牵拉处一旦松开，肿瘤会很快回缩离开视野，难以重新找回肿瘤。对于儿童患者，钙化部分倾向位于肿瘤基底部，通常位于视交叉和视神经下方，钙化灶常需夹碎后通过视器取出，这一操作常较困难，有时需用高速金刚磨钻磨碎后再取出钙化斑块。残留于视器和下丘脑下方的肿瘤需用锐性分离切除。最后，用小的成角牙科镜检查视交叉和正中隆起下面是否有肿瘤残留，现已证明用内窥镜而不是用显微镜检查肿瘤是否残留也有很大的穿透鞍膈的较大肿瘤，特别是钙化明显的，即使蝶鞍广泛破坏，采用经蝶入路手术切除则较困难。Laws及其合作者曾报道切除一例很大且有钙化的鞍内肿瘤时损伤了双侧颈内动脉。大的囊性肿瘤，包括鞍上扩展部分很大的肿瘤，仍可通过经蝶入路手术切除（图237-10A和B）。当肿瘤引起蝶鞍广泛破坏时，肿瘤切除后必需用脂肪修补蝶鞍以防止视交叉脱垂综合征（syndrome of chiasmatic prolapse）。
　　第三脑室内肿瘤常采用经中轴入路切除，可用经胼胝体入路或经额-侧脑室入路。Yasargil等指出也可将经中轴入路与额下入路结合起来。对于这一类肿瘤，与单纯通过室间孔入路相比，需要更加充分地暴露第三脑室。现有进入第三脑室的方法有以下几种：
　　（1）分离一侧F窿；
　　（2）分离室间孔旁一处静脉；
　　（3）经脉络丛下进入；
　　（4）分开大脑内静脉。
　　有时必须分期手术才能全切除肿瘤。通常是先采用经颅手术切除鞍上部分肿瘤，二期采用经蝶窦入路切除鞍内部分肿瘤。有些肿瘤向中后颅窝生长，通过额下入路无法切除，二期必须采用经颞、经颞下或采用后颅窝入路切除肿瘤。
　　垂体柄保留
　　应用先进显微镜直视下根治切除颅咽管瘤同时保留垂体柄已成为可能。当垂体柄损伤时，垂体柄从正中隆起到垂体的残存部分可作为基质，垂体门脉系统在这基质的基础上将进行自我修复。
　　辨别垂体柄是垂体柄保留的基础，垂体柄可移位到肿瘤表面的各个位置，但在其穿过鞍膈到达垂体处常能找到，辨别垂体柄的另一特点是垂体柄表面长门静脉所形成的纹状外形，即使垂体柄严重移位，这些静脉仍维持其原来的平行排列的形状，在鞍上的各个结构中，这种纹状形态是较独特的。
　　囊肿穿刺
　　有一些学者主张对于放射治疗前的囊性颅咽管瘤和同位素植入后复发再次治疗的囊性肿瘤应先穿刺抽出囊液。对儿童复发性囊性肿瘤，有人先采用引流方法治疗，待儿童生长完成之后再行放射治疗。文献曾报道一例囊性肿瘤的病人，囊液自动从鼻咽部流出达30年之久，整个过程病人一直处于良好状态。也有学者推荐用引流管置入肿瘤囊内后与Ommaya泵连接，以便能反复抽出囊液，但这一治疗方法有可能被过多地应用于患者。置入引流管前囊壁已部分切除者很少能发挥作用，因为囊壁修复过程常把引流管排斥到囊外。即使用穿刺针穿刺后再置入引流管，引流管也会因为纤维鞘膜形成覆盖而很快出现阻塞。
　　术后监护
　　颅咽管瘤患者开颅手术后常接受大剂量高效合成皮质类固醇激素治疗以防治脑水肿，这些合成固醇类激素有轻微盐皮质激素氢化可的松乙酸盐的作用，随着这些合成固醇类激素逐渐减量，需应用生理剂量的氢化可的松代替治疗。颅咽管瘤开颅术后患者常常有肾上腺功能低下，病人在感染、应激和发热的情况下必须给予补充皮质类固醇激素。曾有1例颅咽管瘤切除术后患者在行甲吡丙酮试验（metyrapone test）时死亡报道。
　　颅咽管瘤全切除或次全切除术后几乎都出现尿崩症。治疗上首先要补充体液，当病人出现烦渴或尿频，或病情发展出现高钠血症时，需应用短效血管紧张素。应该了解垂体柄受损后抗利尿激素（ADH）的释放是三时相的。最初由于垂体柄受损，ADH的分泌停止，既之垂体后叶内的轴突末梢变性并释放出高于生理需要量的ADH，这一释放过程常出现于垂体柄受伤后48-96小时。如果给病人应用长效抗利尿制剂，当内源性ADH分泌时，会有引起肾滤过过少的危险。当变性轴突末梢的ADH耗竭后，尿崩症又再次出现。可应用静脉注射乙酸、口服片剂、鼻腔内喷射等治疗。定期仔细观察尿比重、体液的出入量和血电解质情况是成功治疗手术后尿崩症所必需的。
　　缺乏口渴感的尿崩症患者治疗上更加困难，这种情况常出现于下丘脑前部渗透压感受器受损害和垂体柄断裂的情况下。缺乏口渴感不利于病人血电解质水平的调节，并可出现高钠血症引起的各种并发症。其他颅咽管瘤手术后引起的下丘脑功能不全症状包括热量平衡失调、觉醒状态和情感行为的改变和记忆障碍等。
　　颅咽管瘤手术后死亡常由于下丘脑损伤所致，临床上表现为高热和嗜睡。有一例患者术后意识状态波动15个月之久，最后死于肺炎。
　　放射治疗
　　70多年前，Carpenter等报道一小组颅咽管瘤病人，在放射治疗后病情有明显改善，他们认为虽然肿瘤未被X线破坏，但有分泌能力并形成囊肿的细胞可被杀死。随后，人们对于放射治疗能破坏颅咽管瘤上皮细胞一直存在着疑问。60年代，Kramer等报道了次全切除加超高电压放射治疗后取得良好效果。之后许多研究显示，放射治疗能提高患者的生存期和延长肿瘤复发的时间。采用手术加放疗患者生存率高于单纯手术治疗的患者，且能明显增加无复发生存率 。令有报道次全切除加放射治疗可取得满意疗效，Baskin和Wilson报道用该方法治疗74例，91％的患者症状获得缓解，手术死亡率为3％。Shapiro等报道，采用次全切除加放疗的患者复发率低于活检和囊肿引流后再放射治疗的患者。最近， Merchant等又主张保守肿瘤减压后再放射治疗。
　　但放射治疗的危害也不容忽视，文献报道的并发症有放射性脑坏死、视神经炎、内分泌功能低下和痴呆等。放疗还可能诱发肿瘤的发生，包括脑膜瘤，各种肉瘤、和胶质瘤等。对于儿童患者，放疗能引起严重的智力损害。因此，在我们研究所对儿童患者更倾向于推迟放疗的时间。现在还不清楚放射治疗对正在发育大脑的损害在什么年龄停止。有报道根治切除肿瘤也有损害智力的并发症。
　　有关颅咽管瘤手术和放射治疗引起的迟发性神经心理和认知功能损害的报道很少，且存在着不同看法。有报道12例儿童颅咽管瘤患者根治切除术后，除了3例出现轻度定向力损害之外，没有发现认知或短期记忆损害。在另一组前瞻性研究中，13例颅咽管瘤患者术后没有发现神经心理损害，生活质量评价也有明显改善。
　　最近，有文献分析1984年至1997年治疗的30例患者，获得不同的结论。该组病人中，早期治疗的15例试图手术切除肿瘤，其中有8例术后给予放射治疗，接下来的患者，只给予“有限度”的手术切除，术后全部进行放射治疗。与早期手术组比较，“有限度”手术组的智力评分（IQ）降低更明显，但内分泌和神经病学并发症较少。这些学者在随后的报道中，把1997年以后患者全部进行放射治疗，并把放射治疗引起的中枢神经系统损害进行神经心理量化评分，他们得出的结论是：儿童大脑半球或后颅窝肿瘤放疗后IQ所有项目评分没有下降，而中线肿瘤有明显下降，特别是颅咽管瘤患者，在放射治疗前IQ评分平均值为91，治疗后30个月平均值下降到78。
　　肿瘤复发或放疗后行第二次手术比首次手术更加困难，即使主张首次手术行根治切除的医生也认为再次手术危险性明显增高。毫无疑问，复发或曾接受放疗的肿瘤，手术时蛛网膜界定位和疤痕分离变得更加困难，但是，我的经验是这些情况并不妨碍肿瘤的成功切除。
　　想常规全切除颅咽管瘤的医生并不一定都能将肿瘤全切除。即使经验丰富的医生使用显微手术技术全切除肿瘤，但仍有一定的肿瘤复发率。Amacher综述了几个报道，发现全切除92例中有17例肿瘤复发。常规应用先进的影像扫描即使不能发现全部，也能发现大部分肿瘤的残留碎片，这有助于降低“假性治愈率”。鉴于肿瘤有复发的倾向，许多学者不使用肿瘤“切除”，替之用“根治切除”来描述，但对有较大肿瘤残留的病例是不能使用这一术语的。
　　立体定向放射外科
　　有一些小病例研究报道使用Ý刀或立体定向直线加速器治疗颅咽管瘤。立体定向放射外科和腔内放射治疗或化学治疗仍然应被视为是科研性质的。10多年前，Lunsford发现，最早采用立体定向放射外科治疗的病人，可出现突发视野损害的并发症，故建议靶点应距离视觉通路3-5mm。
　　Chung等报道的31例，把放疗范围扩大到9cm3，治疗后3年内，有10％的肿瘤囊性部分增大，13％肿瘤再生长，另有1例病人部分视野丧失。Chiou等治疗10例，使用中位边缘剂量为19.4Gy，视觉器官剂量控制少于8Gy，治疗后有6例视野缺损有改善，2例需要进一步的放射外科治疗，但有1例治疗后出现视力下降至9个月时视力完全丧失。
　　囊内放射治疗或化学治疗
　　颅咽管瘤囊性部分置入放射性核素治疗方面已有较多的经验。在所有的资料中，了解肿瘤囊性部分的容积大小，是计算注入囊内放射活性物质剂量的基础，也是决定对肿瘤囊壁起作用的最小剂量的重要因素[85]。Leksell[86]建议100Gy的剂量作用于囊肿表面，可使囊性部分萎陷。但是，当囊壁很薄时，这一剂量将会穿透囊壁进入周围的脑组织。也有一些学者主张囊壁剂量要达到200Gy。常用的放射性核素有P32、198Au、91Y。腔内放射性核素治疗仅限于含有大的囊肿的颅咽管瘤，不适合于实性肿瘤和囊壁较厚或钙化的肿瘤。治疗后，通常囊肿于早期没有明显的变化，但在接下来的数周或数月内囊肿会出现萎缩。一般囊内置管后再与一外置的泵连接起来，但采用立体定向下置管或者直接置管，则仍有不同意见。有一些中心首次治疗就采用腔内放射性核素治疗，但有些中心仅用于复发的囊性肿瘤。文献报道放疗引起的一种严重并发症，是由于照射到视觉通路周围，会出现严重的视力下降。要评价这种治疗方法的价值是较为困难的，例如最近报道的一组6例腔内90Y治疗患者，平均随访时间为3.5年，绝大部分囊肿于同位素植入后不需再穿刺抽除囊液，但有2例死亡，其中至少有1例因肿瘤增大所致。
　　博来霉素是一种治疗上皮性肿瘤的化疗药，这种作用被应用于颅咽管瘤的组织培养研究中（Fahlbusch等引用Kubo及其同事的研究）Broggi等报道在立体定下向18例囊性肿瘤的囊内注入博来霉素，有13例囊肿萎缩。现有资料建议首次治疗每次用博来霉素2-5mg，一周三次，持续3-5周。Mottolese等报道单纯采用囊内博来霉素治疗24例，有70％的肿瘤处于稳定状态。
　　博来霉素有一定的毒性，注入之前应行不透水试验（watertightness test）。尽管小心对待，仍有三分之一的病人可能出现一过性发热、恶心和呕吐。其它曾报道的副作用包括失盲、嗜睡和致命性的间脑损害。