【摘要】

　　目的 儿童特发性肺含铁写黄素沉着症（IPH）的诊断和治疗仍不理想，本临床研究旨在总结IPH的诊断，评估剂量个体化的巯嘌呤（6MP）治疗IPH的长远疗效。

　　方法 IPH的诊断是通过住院检查和随访1年以上排除其它疾病后确定。疾病急性期口服泼尼松2mg/（kg.d），4周减停，6MP同时开始口服，60mg/ （m2.d）,维持治疗3年。

　　结果 共15例患儿符合诊断并纳入分析，诊断时的年龄2～13岁（中位7岁）。多数患儿由于起病症状不典型而被延误诊断，延误的时间是0～108个月（中位8个月）。所有病例经治疗后都能缓解并成功撤除激素。随访2.5～9.5年（中位6年），在6MP维持治疗期间有相对低白细胞血症（3×109/L～6×109/L）的患者8例中只有1例复发，而另外7例有5例复发 （p<0.05）。后者复发的5例将6MP剂量上调使白细胞降低后4例未再复发。

　　结论 诊断延误仍然是突出的问题。本组多数IPH患儿对6MP维持治疗耐受好且获长期缓解，提示有可能避免长期依赖激素治疗及因此对生长发育带来长远的不良影响；6MP代谢个体差异大，剂量个体化治疗可避免部分病例未得到足够治疗剂量或治疗过度，有助于改善预后，白细胞计数可能是一个简单而有用的衡量指标。