输尿管膨出是指输尿管在进入膀胱处被粘膜覆盖住,形成一个囊肿。通常这个囊肿的顶端有个非常小的洞, 尿液虽然可以慢慢渗出, 但阻塞严重, 引起同侧泌尿系统扩张(输尿管积水,巨输尿管,甚至肾积水)。这种畸形女孩 较常见 (男:女=1:4),左侧较常见,也有影响双侧的(10%)。输尿管膨出大多(80%)起源于重复肾上半肾。没有重肾的(单一系统)症状发现可能推迟的成人年龄段。
1、症状
如今很多一部分是产前B超发现的(约三成以上)。输尿管膨出会引致同侧的泌尿系统阻塞,导致肾盂积水,巨输尿管。某些脱垂的输尿管膨出会导致尿滁流。一旦泌尿系统不通常,便会尿路感染,甚至结石,脓毒症。孩子的表现可以是尿急,失禁,高烧,呕吐,或排尿困难。
体检有时可以看到女孩的输尿管膨出脱垂(cecoureterocele)。摸到膀胱尿滁流,甚至肾积水或肾脓肿的压痛。有的会引致尿失禁或尿急。
2、影像学检查
做这些检查的目的是确立是否有重复肾, 泌尿系统是否阻塞,每侧的肾功能有多少。只有清楚这些事实后,加上临床症状(感染的频率),才能均衡各种因素的利弊,做出正确的治疗方案。
(1) 肾B超可需要个受过训练有经验的医生,以显示很多畸形,输尿管膨出,重复肾,重复输尿管等……没有任何放射。
(2)磁共振(MRU)越来越普遍, 可以通过三维成像显示出十分清晰的解剖。加上对照剂(Gadolinium),还可以算出肾排泄功能。这检查的优点是没有放射。缺点是需要孩子静止的躺20分钟。很多情况下需要镇定或轻微全麻。
(3) 核素扫描(MAG3) 不单指可以进一步确定重复肾,还可以详细确定每个肾的功能。 这在决定是否应切除功能差的上半肾时非常重要。放射其实低于一张X-光。
(4)CT扫描+对照剂。检查过程很快,但有放射较大。静脉肾盂造影(intravenous pyelogram)和排泄性膀胱尿道造影(voiding cystouretherogram)都可以显示出充盈缺损。
除了B超,起码要加上磁共振或核素扫描其中的一项,才能确定肾功能。
3、治疗方法
产前发现了输尿管膨出的宝宝出生后,应马上开始吃预防性抗生素,以减低尿路感染。排尿有困难应立即插管导尿。
在小儿泌尿外科医生中,仍存在上入路和下入路治疗方法的争论 (J Pediatr Urol. 2015 Feb;11(1):29.e1-6.)。因为这个较少见的畸形,比较难做治疗效果的前瞻性的双盲比较研究。 上入路是主张一次性切除上半肾以及其输尿管(heminephroureterectomy),或做输尿管--输尿管端侧吻合(trans-uretero-ureterotomy),手术较大。下入路是主张先切开输尿管膨出,之后再处理可能发生的膀胱输尿管返流。
输尿管膨出最严重的问题是泌尿系统阻塞。 通过无创的膀胱镜,用冷刀,激光,电切等切开输尿管膨出,可以立即使排尿通畅,大大减少感染的机率 (这输尿管膨出术传统上是开放膀胱手术)。术后孩子可以术后马上出院。这膀胱镜手术有时不容易做,用气膀胱微创的方法切除输尿管膨出,视野清楚,非常安全(未发表)。约一半的孩子术后会有一些膀胱输尿管返流。这返流很多会自愈。这种做法在澳洲和香港都较流行。 那些仍有感染的孩子可以按每个孩子的情况,可能等孩子大一些后,有选择的做进一步治疗。如果相关的上半肾仍有一些功能,则可以考虑输尿管再植(double barrel)。如果没有什么功能了,则可以考虑半肾切除(heminephroureterectomy)。
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